Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom.
Ætiologi
En autoimmun sygdom der skyldes autoantistoffer mod komponenter i den neuromuskulære endeplade – oftest mod acetylcholinreceptorer (AChR) eller mod muskelspecifikt tyrosinkinase (MuSK). Dette medfører nedsat transmission af nerveimpulser til muskulaturen og resulterer i fluktuerende muskelsvaghed og udtrætning.
Medicin som aminoglykosider, makrolider, fluorokinoloner, betablokkere, magnesium og visse neuroleptika kan forværre myasthenia gravis.
Udredning & diagnostik
Diagnosticeres på baggrund af klinik og undersøgelser. Fund af antistoffer rettet mod acetylkolinreceptoren taler for MG. Påvisning af øget jitter (transmissionsdefekt påvist ved single fiber EMG) og positiv edrofonium-test taler også for diagnosen.
Symptomer: Kardinalsymptomet er muskelsvaghed, der forværres ved anstrengelse og bedres efter hvile. Herudover kan ses dysartri, dysfagi, tyggeproblemer, ptose, dobbeltsyn, proksimal kraftnedsættelse (især OE) og respirationsinsufficiens.
Paraklinik: Undersøges for AChR-antistof og MuSK-antistof. Antistofferne behøver ikke være til stede, men AChR er tilstede i 85-90% tilfælde og MuSK i 5-10% tilfælde.
Billeddiagnostik: Alle pt. mistænkt for MG skal henvises til CT thorax med kontrast for at undersøge thymus nærmere.
Behandling
Behandling handler om symptomlindrende og immunmodulerende behandling. Endelig er der også mulighed for thymektomi.
Farmakologisk behandling er ofte med en Acetylcholinesterasehæmmer såsom Pyridostigmin 30–60 mg x flere dagligt. Effekten af dette er hurtig, men aftager efter få timer. Desuden behandles med prednisolon og andre immundæmpende lægemidler.
Prognose
For langt de fleste er behandlingen livsvarig, hvor få (10%) får langvarig remission spontant.
Spontan remission forekommer, især tidligt i forløbet. Op mod 15–20 % oplever alvorlig eksacerbation med respiratorisk svigt (myasten krise), som kræver intensiv behandling. Prognosen er god ved tidlig diagnose og korrekt behandling.
Komplikationer
Der er risiko for udvikling af Myasten krise, kolinerg krise og udvikling af thymom.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
