GastroIntestinal Stromal Tumor (GIST) er en mesenkymale tumor i GI-kanalen.

Ætiologi

GastroIntestinal Stromal Tumor (GIST) den hyppigste mesenkymale tumor i GI-kanalen og udgår fra de interstitielle celler i Cajal, som fungerer som tarmens pacemakerceller. Debuterer typisk i 55-70 års alderen, med en overvægt hos mænd. Den er karakteriseret ved aktiverende mutationer i gener, der koder for tyrosinkinaser, hvilket fører til konstitutiv celleproliferation og overlevelse. Lokationen af tumoren er hyppigst i ventriklen, herefter tyndtarm, kolon, rektum og oesophagus.

Udredning & diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af en biopsi.

Symptomer: Symptomerne afhænger af tumorens størrelse og lokalisation. Mange tumorer opdages tilfældigt. Symptomer kan dog være GI-blødning, abdominal udfyldning, mavesmerter og trykgener.

Billeddiagnostik: CT thorax-abdomen er primær modalitet til påvisning, staging og opfølgning. MR anvendes dog ved rectale GIST’er eller levermetastaser. Biopsi tages typisk UL-vejledt.

Patologi: Tages typisk som UL-vejledt finnåls- eller grovnålsbiopsi. Biopsi bør undgås ved operabel tumor, da perforation kan sprede tumorceller. Her anvendes resektion i stedet.

Behandling

Radikal kirurgi er eneste kurative behandling. Neoadjuverende behandling med imatinib overvejes ved store eller anatomisk vanskelige tumorer for at reducere størrelse og lette kirurgi. Gives typisk i 6–12 måneder før kirurgi. Imatinib gives også i nogle tilfælde som adjuverende behandling 3 år efter, for at forebygge recidiv.

Prognose

5 årsoverlevelsen for lokaliseret sygdom er over 80%, mens medianoverlevelsen er 5-7 år med tyrosinkinasehæmmere ved metastatisk sygdom.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.