Interstitiel lungesygdom (ILS)

Interstitielle lungesygdomme er en gruppe lungesygdomme der er karakteriseret ved inflammation og efterfølgende fibrosedannelse. Kaldes også for lungefibrose.

Ætiologi

Interstitiel lungesygdom er betegnelsen for en gruppe lungesygdomme karakteriseret ved inflammation og senere fibrose i lungeparenkymet, der medfører tiltagende dyspnø. Det rammer alle lungens væv, dvs. bronkier, interstitium, alveoler, kar. Alle former for interstitiel lungesygdom kan give irreversibel lungefibrose.

Kan skyldes inhalation af organisk og uorganisk støv, strålebehandling, kemoterapi og andre lægemidler, samt som ledsagefænomen til systemsygdomme. Der skelnes mellem mange former for ILS, karakteriseret udfra ætiologi eller patologi. Her kan blandt andet fremhæves:

Idiopatisk lungefibrose (ILF) er interstitiel lungesygdom uden påviselig årsag. Det er den hyppigste form der udgør 1/3 af alle tilfælde.
Bindevævssygdomsrelateret ILS (CTD-ILD) er interstitiel lungesygdom der opstår som komplikation til systemiske bindevævssygdomme som reumatoid artrit, sklerodermi og Sjögrens syndrom. Dette er den næsthyppigste form, der udgør 25% af alle tilfælde.
Hypersensitivitets-pneumonitis udgør 15% tilfælde, og skyldes at man indånder specifikke antigener fra fugleproteiner, skimmelsvamp og andre svampe.
Lægemiddelinduceret ILS skyldes lægemiddelbivirkninger, såsom ved bleomycin, amiodaron, nitrofurantoin og immuncheckpointinhibitorer.
Postinfektiøs ILS kommer som komplikation til en infektion, som fx. COVID-19, MERS og SARS.

Prævalensen af interstitiel lungesygdom er stigende med alderen, og er højest i 80-84 års alderen. Gennemsnitsalderen ved diagnosen er 67-72 år. Incidensen er 3-9 pr. 100.000. Det rammer hyppigere mænd end kvinder.

Udredning & diagnostik

Diagnose: Stilles ved lungemedicinere udfra det samlede billede og resultater af undersøgelser. Udredes med udvidet lungefunktion med diffusionsmåling og bodypletysmografisk bestemmelse af TLC, RV, samt HRCT thorax. Supplerende 6-minutters gangtest med pulsoksimetri er et følsomt mål for graden af lungeaffektion. Bronkoskopi med BAL og evt. transbronkial (TBB) og/eller transbronkial cryobiopsi (TBCB) udføres typisk mhp. klassifikation, og for at afgøre om det er nødvendigt at tage en lungebiopsi.

Symptomer: Funktionsdyspnø ude af proportioner med fund på spirometri eller rtg. thorax. Tidlig og efterhånden udtalt desaturation under belastning er typisk ved ILS, mens der ofte er normal saturation i hvile i de tidlige stadier. Man kan også have hoste (30-50%). Se efter tegn til systemsygdom, fx. uveitis, hudforandringer, artrit/artralgier, sicca symptomer, proksimal muskeltræthed, reflux.

Paraklinik: Man udfører immunologisk screening for bindevævssygdom med anti-CCP, IgM rheumafaktor og ANA screening.

Billeddiagnostik: Normal rtg. thorax i det tidlige stadie udelukker ikke ILS. Sammenlignet med CT er sensitiviteten 63% og specificiteten 93%. CT er den primære modalitet, hvor sensitiviteten er 91% og specificiteten 71%.

Spirometri: Normal spirometri i det tidlige stadie udelukker ikke ILS. Vil vise et restriktivt mønster på spirometri.

Ekko: Bør udføres, da risiko for pulmonal hypertension.

Bronkoskopi: Udføres typisk ved konstateret ILS mhp. klassifikation. Der tages BAL.

Patologi: Tidligere tog man biopsier for at stille diagnosen, men CT er blevet meget mere sensitiv for ILS og har afløst dette.

Medicingennemgang: Der bør udføres medicingennemgang, da ILS kan være bivirkning til medicin, fx. amiodaron, nitrofurantoin, bleomycin, methotrexat, lamotrigen, platinpræparater.

Behandling

Behandling er primært steroid og cytostatika, der først opstartes når pt. er diagnostisk afklarede. Der er også de seneste år kommet nye antifibrotiske lægemidler og immunmodulerende behandling. I nogle tilfælde overvejes lungetransplantation.

Prognose

De fleste patienter opnår ikke normalt rtg. thorax, og undersøgelsen udviser lav sensitivitet til at opfange forandringer. Interstitiel lungesygdom er en alvorlig sygdom, der har en medianoverlevelse på 2,5-3,5 år efter diagnosen.

Komplikationer

Interstitiel lungesygdom kan medføre irreversibel fibrose. Det er også associeret med højere risiko for lungecancer, pulmonal hypertension og søvnapnø.

Yderligere litteratur

Guidelines

DLS har udgivet flere guidelines om bl.a. Interstitielle lungesygdomme (ILS), Idiopatisk pulmonalt fibrose (IPF), Allergisk alveolitis (DLS), Allergisk bronkopulmonal aspergillose (DLS), Birt Hogg Dube’s syndrom (DLS), Eosinofile lungesygdomme (DLS), Hepatopulmonalt syndrom (DLS) og Pneumokonioser (DLS).

Review

JAMA udgav i 2024 et review om interstitiel lungesygdom.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

Senest opdateret november 2025.

Relaterede kliniske fund

Dyspnø

Citerede kilder: jamanetwork.com, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk, lungemedicin.dk.