Osmotisk demyelinisering er et syndrom der er associeret med behandling af hyponatriæmi.
Ætiologi
ODS er associeret med for hurtig korrektion af hyponatriæmi, hvorfor nuværende guidelines anbefaler en korrektionshastighed på maks. 6 mmol/l hos pt. der er i særlig risiko for udvikling af ODS og maks 8 mmol/l hos pt. der ikke er i særlig risiko. Risikopatienter omfatter bl.a. pt. med leversvigt, malnutrition, alkoholoverforbrug, anoreksi samt pt. med svær hypokaliæmi (se-K<2,5).
Patofysiologien for ODS er at hurtig korrektion af hyponatriæmi fører til osmotisk stress, hvilket fører til skader på myelinskederne, og dermed en demyelinering. Ved hyponatriæmi sker der en osmotisk transport af væske ind i hjernen. For at forsvare sig mod dette, transporterer hjernen organiske effektive osmolytter ud af hjernen, hvilket genetablerer toniciteten. Når hyponatriæmi korrigeres for hurtigt genetableres elektrolytterne i hjernen hurtigere end de organiske osmolytter kan nå at blive produceret (tager typisk 5 dage). Dette fører til transport af væske ud af hjernecellerne, som får dem til at skrumpe, og dette skader myelinskederne.
ODS blev første gang beskrevet i 1959 hos personer der udviklede quadriplegi og døde inden for uger. Man fandt læsioner i pons ved obduceringen, og baggrunden var alkoholoverforbrug og malnutrition. I 1980’erne kom der dyrestudier der slog fast at demyelinering skete ved for hurtig korrektion af hyponatriæmi.
ODS opdeles typisk i central pontin myelinolyse (CPM) og ekstrapontin myelinolyse (EPM), der er skade hhv. i pons og udenfor pons.
Udredning & diagnostik
ODS diagnosticeres på baggrund af anamnese med hyponatriæmi, korrektion af denne, opståelse af neurologiske symptomer og MRC.
MRC: Kan vise tegn til central pontin myelinolyse (CPM) eller ekstrapontin myelinolyse.
Behandling
Der findes ikke nogen valideret behandling af ODS.
Prognose
ODS har en dårlig prognose, herunder en høj mortalitet.
Yderligere litteratur
Guidelines
Korrektionshastighed ved hyponatriæmi er omtalt både i den danske guidelines og den europæiske guideline.
Interessante studier
Kohortestudie fra 2023 kiggede på forekomsten af Central Pontin Myelinolyse (CPM), hvor de fandt en hyppighed på 0,2% for alle patienter med svær hyponatriæmi. Der blev fundet i alt 7 tilfælde, hvoraf alle kom sig undtagen 1 og ingen døde. De bemærkede at CPM var mere relateret til kliniske faktorer (f.eks. alkoholoverforbrug) end til korrektionshastighed.
Reviews
Ugeskrift for læger udgav en statusartikel om emnet i 2013.
Kasuistiker
Ugeskrift for læger har udgivet en kasuistik i 2013.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
- Hyponatriæmi (Dansk Selskab for Endokrinologi)
- Tavare AN, Murray D. IMAGES IN CLINICAL MEDICINE. Central Pontine Myelinolysis. N Engl J Med. 2016 Feb 18;374(7):e8. doi: 10.1056/NEJMicm1504134. PMID: 26886548.
- Harish Seethapathy, M.D., Sophia Zhao, Ph.D., Tianqi Ouyang, M.P.H., Christie Passos, B.A., Adviti Sarang, B.S.A., Pui W. Cheung, M.D., M.S., Sushrut S. Waikar, M.D., M.P.H., David J.R. Steele, M.D., Sahir Kalim, M.D., M.M.Sc., Andrew S. Allegretti, M.D., M.Sc., Juan Carlos Ayus, M.D., and Sagar U. Nigwekar, M.D., M.M.Sc. Severe Hyponatremia Correction, Mortality, and Central Pontine Myelinolysis. NEJM Evid 2023;2(10). DOI: 10.1056/EVIDoa2300107.
- Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154‐172.
- Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD. Rapid correction of hyponatremia causes demyelination: relation to central pontine myelinolysis. Science. 1981;211(4486):1068‐1070.
- Warren AM, Grossmann M, Christ-Crain M, Russell N. Syndrome of Inappropriate Antidiuresis: From Pathophysiology to Management. Endocr Rev. 2023 Sep 15;44(5):819-861. doi: 10.1210/endrev/bnad010. PMID: 36974717; PMCID: PMC10502587.
- Udvikling af central pontinmyelinolyse hos en patient med kun let hyponatriæmi – Kasuistik (Ugeskrift for læger 2013)
- Central pontinmyelinolyse og hyponatriæmi – Statusartikel (Ugeskrift for læger 2013)
