Et solitært plasmacytom er en plasmacellesygdom der enten kan præsentere sig som en knogletumor eller bløddelstumor (ekstraossøs plasmacytom).
Ætiologi
Plasmacytomer er en plasmacellesygdom (ligesom MGUS og Myelomatose), hvor der ses klonal proliferation af plasmaceller, der giver anledning til en lokaliseret tumor. Denne vil hyppigst (70% tilfælde) udgå fra knogler (solitære knogleplasmacytomer), specielt det aksiale skelet. I resterende tilfælde udgår den ekstraossøs som en bløddelstumor (solitære ekstramedullære plasmacytomer).
Medianalderen er 55 år og incidensen 0,1-0,2 pr. 100.000. Mange plasmacytomer vil progrediere til myelomatose inden for 2-4 år.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af biopsi fra tumor og knoglemarvsbiopsi. Udredning omfatter samme udredning som for myelomatose, da sygdommen kan være progredieret til myelomatose. Biopsi vil typisk vise klonale plasmaceller.
Symptomer: Symptomer afhænger af placering. Ved knogletumor ses typisk knoglesmerter.
Paraklinik: Der ses ikke tegn til organskade der kan tilskrives plasmacelleproliferation, såsom anæmi, nyreinsufficiens eller hypercalcæmi. Der kan ses mindre mængde M-komponent i blodet (og urinen).
Knoglemarvsbiopsi: Vil typisk være normal, men der kan også ses myelomatose. Hvis der ses over 10% klonale plasmaceller i knoglemarven er der tale om myelomatose.
Billeddiagnostik: Skeletrøntgen, MR eller CT vil fraset den primære solitære proces typisk være normal. Man vil typisk også gennemføre PET/CT, der har betydning for prognosen og kan identificere yderligere læsioner.
Behandling
Behandling er typisk kirurgisk eller strålebehandling, i nogle tilfælde gives også kemoterapi. Efterfølgende kontroller i hæmatologisk regi mhp. recidiv eller progression til Myelomatose.
Yderligere litteratur
Guidelines
DMSG har udgivet en klinisk retningslinje i 2018.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
