Anti-GBM sygdom eller Goodpastures syndrom (GPS) er en autoimmun sygdom, hvor der dannes autoantistoffer rettet mod basalmembranen i glomerulus.
Ætiologi
Sygdommen er en autoimmun sygdom hvor der dannes autoantistoffer (anti-GBM antistoffer) rettet mod basalmembranen i glomerulus og alveolerne, hvilket giver pulmonal renal syndrom. Det er denne kombination der kaldes Goodpastures syndrom, hvor Anti-GBM sygdom også kan ramme kun nyrerne.
Udredning & diagnostik
Diagnosticeres på baggrund af kliniske fund af pulmonal renal syndrom sammen med fund af anti-GBM antistoffer.
Symptomer: Man kan have hæmoptyse grundet alveolær blødning. Herudover ses hoste, dyspnø, træthed, feber, hæmaturi og vægttab.
Paraklinik: Der kan påvises anti-GBM antistoffer, men er ikke obligatorisk. ANCA kan påvises i 25% tilfælde.
Urin: Spoturin ACR er forhøjet. Mikroskopi viser cylindre med erythrocytter. Urinstix er positiv for protein og blod.
Biopsi: I nogle tilfælde tages en nyrebiopsi, hvis ikke der kan påvises anti-GBM antistoffer.
Behandling
Behandles typisk med kortikosteroider, cyclophosphamid og plasmaferese, i nogle tilfælde rituximab.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
