Nefrotisk syndrom er et klinisk syndrom karakteriseret ved svær proteinuri, hypoalbuminæmi og perifære ødemer.
Ætiologi
Nefrotisk syndrom kan skyldes mange forskellige sygdomme. Hos børn er Minimal change sygdom den hyppigste årsag. Hos voksne har omkring 30% sygdomme som diabetes, amyloidose eller SLE. De resterende tilfælde skyldes primær nyresygdom som minimal change sygdom, fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) eller membranøs nefropati. Nefrotisk syndrom kan også ses postinfektiøst, infektionsassocieret glomerulonefrit, immonoglobulin A (IgA) nefropati og andre glomerulonefritter, men disse vil ofte også have hæmaturi.
Proteintabet ved nefrotisk syndrom skyldes glomerulær proteinuri, hvor der ses øget filtration af makromolekyler over glomerulus. Der sker især et tab af albumin, hvorfor man også får hypoalbuminæmi. Men også andre makromolekyler bliver udskilt, herunder koagulationsfaktorer, transferrin, immunoglobuliner, vitamin D bindende hormoner og andre større molekyler. Grundet hypoalbuminæmi sker der en bevægelse af væske ud i interstitiet, hvorfor man får perifære ødemer, fordi der er et mindre plasma onkotisk tryk, der skal få væsken til at blive i blodbanen.
Pt. med nefrotisk syndrom får typisk også hyperlipidæmi, både hyperkolesterolæmi og hypertriglyceridæmi. Det skyldes især et lavere plasma onkotisk tryk, som stimulerer lipoproteinsyntese i leveren og fører til hyperkolesterolæmi. Man får også ved nefrotisk syndrom proteinmalnutrition, hypovolæmi, akut nyresvigt, hormontab i urinen, større risiko for aterosklerose, arterielle og venøse blodpropper samt en tendens til infektioner.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af hyperproteinuri, hypoalbuminæmi og perifære ødemer.
Definition: Nefrotisk syndrom er et klinisk syndrom karakteriseret ved svær proteinuri (urin-albumin>3,5 g/24 timer), hypoalbuminæmi (p-albumin<35 g/L) og perifære ødemer.
Døgnurin: Hyperproteinuri stilles typisk på baggrund af spoturin, men bør udføres på døgnurin, hvor der ses udskillelse af mere end 3,5 g. protein (normalværdi er under 150 mg) eller mere end 2,2 g. albumin.
Spoturin: En spoturin er mindre nøjagtig end en døgnurin, men anvendes ofte af praktiske årsager. Man kan udfra urin-totalprotein og urin-kreatinin beregne protein/kreatinin ratio og udfra denne få et billede af om der er hyperproteinuri i grænseområdet for nefrotisk syndrom. En protein/kreatinin ratio > 3500 mg/g eller albumin/kreatinin ratio >2200 mg/g peger på nefrotisk syndrom.
Nyrebiopsi: En nyrebiopsi er guldstandard ift. at vurdere årsagen til proteinuri.
Daglig vægt: Alle pt. med nefrotisk syndrom der afvandes skal have daglig vægt, med henblik på at følge afvanding.
Behandling
ACE/ARB: ACE-hæmmer eller Angiotensin II receptorblokker startes op mhp. at sænke intraglomerulært tryk og dermed både nedsætte proteinsekretion og nedsætte progressionen i sygdommen.
SGLT2-hæmmer: Pt. med kronisk nyreinsufficiens og proteinuri (uanset om de har diabetes), kan have gavn af SGLT2-hæmmer.
Proteinrestriktion: Kan have effekt på at reducere progressionen i sygdommen, men bør ikke gøres, da der er et stort proteintab ved nefrotisk syndrom.
Diuretika: Diuretika anvendes til at reducere ødemer. Som udgangspunkt vælges loopdiuretika, men man kan også anvende diuretika der virker på forskellige segmenter.
Saltrestriktion: Med henblik på at reducere saltbalancen, da mange pt. har primær saltretention. Bør derfor indtage under 2 g Na pr. dag.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
