Antifosfolipidsyndrom (APS) er en autoimmun betinget trombosetendens, der ikke er arvelig.
Ætiologi
Fosfolipidantistof-produktion kan være primær/idiopatisk eller kan optræde sekundært til kræftsygdomme eller reumatologiske lidelser, eksempelvis systemisk lupus erythematosus.
Tilstanden opstår, fordi man danner autoimmune antistoffer mod bestanddele i kroppens cellemembraner, hhv. kardiolipiner og β2-glykoprotein 1. Disse antistoffer kan også påvises i den raske baggrundsbefolkning, og tilstedeværelse af en positiv test uden samtidige kliniske trombosefund indikerer, at personen har en erhvervet trombofili, men ikke APS. Antistofferne kan detekteres og angives i titer, og de kan ydermere påvirke koagulationsanalyserne i laboratoriet: Tilstedeværelse af lupus antikoagulans kan således medføre en forlænget APTT-måling (aktiveret partiel tromboplastin-tid), hvilket fejlagtigt kan tolkes som en øget blødningstendens, hvilket patienten ikke har, men tværtimod øget tromboserisiko.
Udredning & diagnostik
Diagnose: Tilstedeværelse af antifosfolipidantistoffer og samtidig venøs og/eller arteriel trombose eller placentamedierede graviditetskomplikationer. Der skal være mindst ét klinisk og ét biokemisk kriterium opfyldt for at diagnosen kan stilles.
APS har et bredt klinisk spektrum, og de mildeste tilfælde oplever kun enkelte tromboser, mens den i alvorligste fald kan udvikle sig til katastrofalt antifosfolipidsyndrom, der er en sjælden tilstand med høj mortalitet.
Paraklinik: Typisk kontrol af Cardiolipin-IgG og Cardiolipin-IgM. Hvis forhøjet ved to gentagne målinger suppleres med lupus antikoagulansundersøgelse, ß2-glykoprotein I antistoffer og APTT.
Det er vigtigt at være opmærksom på, at lupus antikoagulans-analysen ikke kan udføres, hvis patienten er i AK-behandling. Den skal derfor udføres efter endt behandling eller under relevant medicinpausering, hvis dette vurderes forsvarligt.
Udover de kliniske manifestationer er det et krav for at kunne stille APS-diagnosen (både for primær og sekundær), at der er positive laboratoriefund ved 2 undersøgelser med mindst 12 ugers mellemrum.
Behandling
En pt. med APS må ikke behandles med NOAK, men skal behandles med Marevan.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
