Hæmolytisk anæmi er en form for anæmi der skyldes hæmolyse af erythrocytter.
Ætiologi
Hæmolytisk anæmi kan skyldes flere tilstande, hvoraf især autoimmun hæmolyse, vitamin B12 mangel og folinsyremangel bør nævnes. Desuden kan årsagen være mekanisk hæmolyse, medicinbivirkninger. Hæmolytisk anæmi opstår når knoglemarven ikke kan kompensere for hæmolysen af erythrocytter.
Autoimmun hæmolyse: Ved autoimmun hæmolytisk anæmi ses autoantistoffer rettet mod erythrocytter, hvilket medfører hæmolyse. Årsagen til autoimmun hæmolyse kan være lymfomer, og kan også ses ved Waldenstrøms makroglobulinæmi eller infektioner. Der skelnes mellem autoimmun hæmolyse med kuldeantistoffer eller varmeantistoffer. Ved kuldeantistoffer er optimal temperatur under 32 grader, mens det er 37 grader ved varmeantistoffer.
Makrocytær anæmi: Vitamin B12 mangel og folinsyremangel giver makrocytær anæmi, hvor erythrocytternes størrelse medfører at de går i stykker og derved ses hæmolyse.
Mekanisk hæmolyse: Kan ses ved store hæmatomer eller mekaniske hjerteklapper, hvor hjerteklapperne medfører en mindre kronisk hæmolyse.
Medicinbivirkninger: Nogle lægemidler kan give hæmolyse, herunder NSAID og antibiotika.
Udredning & diagnostik
Diagnosticeres typisk på baggrund af blodprøver. Hvis tegn til hæmolyse vil man typisk kontrollere DAT antistoffer (Coombs test). DAT positiv for C3 viser tegn til autoimmun hæmolytisk anæmi, og hvis også positiv IgG er der tale om varmeantistoffer, mens der ved kuldeantistoffer ses positiv kuldeagglutinintiter.
Paraklinik: Typiske parakliniske tegn til hæmolytisk anæmi er lavt Hb, forhøjet LDH, forhøjede billirubiner, forhøjede retikulocytter og lav haptoglobin.
Differentialdiagnostik: Ved samtidig trombocytopeni og akut nyreinsufficiens er det vigtigt at overveje hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS). Her vil man undersøge for scistocytter i blodet.
Behandling
Ved hæmolytisk anæmi uden oplagt årsag der kan behandles vil man typisk konferere med hæmatologer vedr. udredning og behandling.
Autoimmun hæmolytisk anæmi kræver også kontakt til hæmatologer mhp. behandling. Hvis der er tale om varmeantistoffer vil man ofte behandle med steroid, mens kuldeantistoffer typisk ikke responderer på steroid. Andre behandlingsmuligheder kan være Rituximab eller immunoglobuliner. Ved kuldeantistoffer vil man desuden sikre at der beskyttes mod kulde.
Hvis årsagen er vitamin B12 mangel eller folinsyremangel behandles dette, hvorefter hæmolyse vil forsvinde. Man vil efterfølgende kunne se en stigning i retikulocytter som tegn til dannelse af erythrocytter.
Ved transfusionskrævende anæmi behandles med transfusioner med SAG-M iht. retningslinjer. Specielt ved autoimmun hæmolytisk anæmi skal dette gives specielt, fx. på blodvarmer ved varmeantistoffer da det ellers hæmolyserer.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
