Multipel sklerose er en neurologisk autoimmun sygdom.
Ætiologi
Typisk alder for symptomdebut er 20-45 år. Kvinder rammes dobbelt så hyppigt som mænd.
MS karakteriseres ved inflammation, demyelinisation og axonal skade i CNS. Autoimmune T- og B-celler angriber myelinskederne, hvilket fører til plaques eller læsioner, primært i hvid substans i hjerne og rygmarv. Over tid kan neurodegeneration dominere, hvilket resulterer i progressiv funktionsnedsættelse. Neuroinflammationen er kompleks og involverer cytokiner, kemokiner og mikroglia-aktivering.
Ved MS opstår såkaldt attak. Et attak er en akut inflammation i CNS, der giver CNS beskadigelse i mere end 24 timer hvor de udvikler sig over dage til uger, for herefter at remittere over uger til måneder. Hvis der er forværring af beståede symptomer under en infektion, kaldes det for et pseudoattak. Her vil det være infektionen der skal behandles.
Der skelnes mellem 5 former for MS:
- RRMS = Relapsing remitting MS der er den attakvise MS som 80-85% af pt. starter med. Over 15 år vil en del pt. udvikle sig til en SPMS.
- SPMS = Sekundær progressiv MS der er karakteriseret ved gradvis forværring og kronisk CNS inflammation.
- PPMS = Primær progressiv MS der er langsomt progredierende uden klart erkendelige attakker og som ses ved 15-20%. Her kan forekomme enkelte overlejrende attakker, og forløbet kaldes så PRMS (progressiv relapsing MS).
- Benign MS der ses hos under 10%. Er karakteriseret ved et forløb med få attakker og meget få permanente symptomer selv efter mange år.
- Malign MS hvor sygdommen er hurtigt progredierende og resulterende i svær invaliditet og død inden for få år.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af McDonald-kriterierne (2017-revisionen).
Symptomer: Klassiske symptomer er sensoriske symptomer, motorisk svaghed, synsforstyrrelser, koordinationsproblemer (ataksi). Ved MS ses typisk hyperrefleksi, Babinskis tåfænomen og spasticitet, fordi det kun er nerver i CNS der rammes.
Billeddiagnostik: På en MR totalis (MRC+MR columna totalis) kan ses plaques der er MS læsioner, som kan variere fra mm til cm. De består af en lille venole/vene hvor der i centrum er nekrose, fagocytose og gliacellereaktion, mens der perifært ses infiltration med lymfocytter og makrofager. MS plaques ses fortrinsvis i n. opticus, den periventrikulære hvide substans, corpus callosum, hjernestammen og rygmarven.
Lumbalpunktur: Lumbalpunktur udføres typisk for at udelukke differentialdiagnoser og bekræfte inflammation der ses ved MS. Der ses øget immunoglobulin i form af oligoklonale bånd og øget IgG index. Proteinindholdet vil være normalt. leukocyttallet vil være forhøjet. Lumbalpunktur kan ikke være diagnostisk for MS.
Behandling
Biologiske lægemidler anvendes til at forebygge attakker. Når der er et attak kan varigheden af dette afkortes med steroider. Med symptomatisk behandling lindres symptomer som spasticitet (baklofen og tizanidin), inkontinens (kateter), påvirket gangfunktion (fampiridin) og træthed (modafinil). Sygdomsmodificerende behandling er højtspecialiseret i neurologisk regi.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
