Pickwick syndrom

Pickwick syndrom eller Obesity Hypoventilation Syndrom (OHS) er en lungelidelse der opstår grundet overvægt. Det kaldes også for adipositas hypoventilationssyndrom og på engelsk Pickwickian Syndrome.

Ætiologi

Prævalensen af pickwick syndrom er 0,4% i USA, men afhænger af udbredelsen af adipositas i befolkningen. Hvis man har et BMI>30 vil ca. 20% have pickwick syndrom, og ved BMI>50 er der tale om halvdelen. Tilstanden er lige så hyppigt hos mænd som kvinder.

Patofysiologien er multifaktorel, men omfatter bl.a. at fedtvæv i thorax og abdomen reducerer lungevolumen, hæmmer bevægelsen af diaphragma og svækket respirationsmuskler. Kroppen forsøger at kompensere for dette med øget respiratorisk drive, men hvis denne kompensation er utilstrækkelig opstår pickwick syndrom.

Pickwick syndrom vil kunne præsentere sig ved exacerbationer, ofte udløst af pneumoni eller inkompensation.

Navnet “Pickwick syndrom” stammer fra Charles Dickens’ roman “The Posthumous Papers of the Pickwick Club”. I denne beskrives en karakter ved navnet Fat Joe der ofte falder i søvn i dagtid og snorker når han sover om natten.

Udredning & diagnostik

Pickwick syndrom defineres som en tilstand hvor der ses alveolær hypoventilation i vågen tilstand med PaCO2>6,0 kPa, BMI>30, Sleep Disordered Breathing (obstruktiv søvnapnø eller natlig hypoventilation) og fravær af anden årsag til hypoventilation. Andre årsager der skal udelukkes er kronisk obstruktiv lungelidelse (KOL), interstitielle lungesygdomme, neuromosukulære sygdomme, hypothyroidisme, elektrolytforstyrrelser, thoraxdeformiteter eller sederende medicin.

Diagnosen stilles på baggrund af en a-gas med PaCO2>6 hos stabil pt. med BMI>30, når anden årsag til hypoventilation er udelukket. Polysomnografi med kontinuerlig monitorering af CO2 er guldstandard for diagnosticering af pickwick syndrom.

Diagnosekode: Relevant diagnosekode er DE662 Ekstrem fedme med hypoventilation.

Stadieinddeling: Tilstanden inddeles i stadie 0-4 afhængig af om hyperkarpni er intermitterende eller vedvarende og hvilke comorbiditeter der findes.

Symptomer: Hyppigt symptomer på obstruktiv søvnapnø samt dyspnø. Ofte vil man også have søvnforstyrrelser grundet søvnapnø.

Paraklinisk: A-gas typisk med hypoksæmi, CO2 ophobning samt høj bikarbonat (ofte over 27) som tegn til renal kompensation på kronisk hyperkarpni. Man vil i blodprøver ofte se forhøjet hæmatokrit grundet kronisk hypoksæmi.

LFU: Lungefunktionsundersøgelse vil afkræfte obstruktiv lungelidelse som årsag til hypoventilation. Ofte vil man se let restriktiv nedsat lungefunktion grundet adipositas.

Billeddiagnostik: Der bør tages rtg. thorax differentialdiagnostisk.

Behandling

Behandlingen er en anbefaling om vægttab samt ofte CPAP, BIPAP eller NIV. Man giver NIV efter samme kriterier som ved KOL. Ved søvnapnø vil man behandle dette. Under indlæggelser vil der kunne være behov for respiratorbehandling.

Ilt: Ilt gives hvor man stiler efter SAT 88-92%.

Vægttab: Der anbefales vægttab på 25-30%. Man kan ved denne patientgruppe overveje bariatrisk kirurgi eller behandling med vægttabsmidler.

Flowchart for behandling af OHS (Kilde: DLS)

Yderligere litteratur

Guidelines

Dansk Lungemedicinsk Selskab har lavet en guideline om OHS.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *