Trombotisk trombocytopeni (TTP) er en form for trombotisk mikroangiopati.
Ætiologi
Ofte en autoimmun tilstand, hvor man har autoantistoffer mod ADAMTS13. Det er en enzym der nedbryder von Willebrand-faktor (vWF) multimere. TTP skyldes primært en svær mangel på ADAMTS13, et metalloprotease-enzym, der nedbryder von Willebrand-faktor (vWF) multimere. Når ADAMTS13-aktiviteten er nedsat (<10 % af normalen), akkumuleres ultrastore vWF-multimere, hvilket fremmer trombocytsammenklumpning i mikrocirkulationen. Dette resulterer i mikrothromber, mekanisk hæmolyse af erytrocytter og iskæmisk skade på organer som hjerne, nyrer og hjerte. Meget sjælden tilstand.
Udredning & diagnostik
TTP er en klinisk diagnose, der understøttes af laboratorieundersøgelser.
Symptomer: Giver hyppigt CNS symptomer. Herudover Petechier, purpura eller blødningstendens, træthed, bleghed, ikterus, forvirring, hovedpine, kramper eller fokale udfald, hæmaturi, proteinuri, feber.
Paraklinik: Der ses trombocytopeni, hæmolyse og schistocytter ved et perifært blodudstryg.
Behandling
Behandles med steroid, plasmaferese og rituximab. Hvis man kommer for sent igang med behandling dør stort set alle, ellers overlever stort set alle. Giv ikke trombocyttransfusion, da det giver mere hæmolytise og forstærker dannelsen af mikrotromber.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
