Waldenströms makroglobulinæmi eller Morbus Waldenstrøm er en M-komponentsygdom.
Ætiologi
Waldenströms makroglobulinæmi er en langsomt progredierende B-celle-lymfoproliferativ sygdom karakteriseret ved knoglemarvsinfiltration af lymfoplasmacytoide celler og sekretion af monoklonalt IgM. Tilstanden klassificeres som en subtype af ikke-Hodgkin lymfom og ses primært hos ældre. De neoplastiske celler producerer monoklonalt IgM, som kan medføre hyperviskositet og påvirke immun- og koagulationssystemer. Der kan udvikles autoimmun hæmolyse, ofte med kuldeagglutininer.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles ved påvisning af KM-infiltration af de lymfoplasmacytoide celler.
Symptomer: Kan være træthed, vægttab, natlig svedtendens, feber, hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser, næseblod.
Behandling
Behandling er indiceret ved symptomgivende sygdom. Asymptomatiske patienter følges med watchful waiting.
Overvej plasmaferese ved hyperviskositet.
Medicinske behandlingsmuligheder omfatter rituximab og BTK-hæmmere.
Prognose
Tilstanden betragtes som en søstersygdom til Myelomatose, men med et mere fredeligt forløb. Det er en kronisk og sjældent kurabel, men ofte med lang overlevelse. Progression til aggressivt lymfom (transformation) forekommer sjældent.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
