Pulmonal hypertension er en tilstand hvor der er forhøjet arteriemiddeltryk i pulmonale arterier.

Ætiologi

Incidensen er 7 pr. million pr. år og prævalensen er 50 pr. million. Det ses med stigende forekomst med alderen, specielt efter 60 års alderen.

Middelpulmonalarterietrykket (mPAP) er normalt 11-17 mmHg. Det lave blodtryk skyldes et stort tværsnit i lungecirkulationen, hvilket giver en lav modstand i karrene. En stigning i den pulmonale vaskulære modstand eller lungeblodstrømmen fører til pulmonal hypertension.

Kan være idiopatisk, arveligt samt skyldes medicin, stoffer og mange andre tilstande, såsom KOL, interstitiel lungesygdom, søvnapnø. Inddeles i 5 grupper på baggrund af årsag:

• Gruppe 1 PH: Pulmonal arteriel hypertension (PAH), der inddeles i idiopatisk PAH, hereditær PAH, medicininduceret PAH, associeret PAH (bindevævssygdom, HIV-infektion, portal hypertension, kongenit hjertesygdom, schistosomiasis), PAH med langtidseffekt af calciumkanalblokkere samt Pulmonal veneokklusionssygdom eller pulmonal kapillær hæmangiomatose.
• Gruppe 2 PH: Pulmonal hypertension på baggrund af venstresidig hjertesygdom (hjertesvigt og klapsygdom).
• Gruppe 3 PH: Pulmonal hypertension grundet lungesygdom eller hypoksæmi.
• Gruppe 4 PH: Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) og andre pulmonalarterie obstruktioner.
• Gruppe 5 PH: Pulmonal med uklar eller multifaktorel årsag.

Man kan også på baggrund af højresidig hjertekaterisation inddele PH i prækapillær PH, postkapillær PH og blandet PH, ved at måle indkilingstrykket i lungearterien. Hvis denne er <15 er der tale om prækapillær PH, mens hvis det er >15 er der tale om postkapillær PH. Prækapillær PH betyder at problemet kommer før iltningen af blodet i pulmonale kapillærer og post-kapillær PH betyder problemet kommer efter. Prækapillær PH skyldes remodellering i lungekredsløbet på baggrund af fx. lungesygdom eller lungeemboli. Postkapillær PH skyldes venstresidig hjertesygdom, som hjertesvigt eller klapsygdom. Ved prækapillær PH forhindres blodet at løbe gennem lungerne grundet lungesygdom, mens der ved postkapillær PH ses at blodet løber tilbage til lungerne grundet venstresidig hjertesygdom, dvs. backflow.

De hyppigste årsager er gruppe 2 og gruppe 3 pulmonal hypertension.

Udredning & diagnostik

Definition: Pulmonal hypertension er når mPAP >20mmHg i hvile, målt ved invasiv højresidig hjertekaterisation. Tidligere var grænsen >25 mmHg, men denne grænse har man sænket.

Diagnose: Guldstandard er Højresidig hjertekaterisation, hvor man måler pulmonalarteriemiddeltrykket, men ofte anvendes ekko som non-invasiv screening. Inddeles i:

• Mild pulmonal hypertension: 20-40 mmHg
• Moderat pulmonal hypertension: 41-55 mmHg
• Svær pulmonal hypertension: >55 mmHg

Symptomer: Anstrengelsesdyspnø, træthed, nedsat funktionsniveau og synkope.

WHO-funktionsklasse (WHO-FC): Ved pulmonal hypertension klassificeres symptomer i WHO’s funktionsklasse, der er ækvivalent til NYHA klasse ved hjertesvigt.

• WHO-FC I: Ingen begrænsning af fysisk aktivitet. Almindelig aktivitet medfører ikke dyspnø, træthed, brystsmerter eller nærsynkope.
• WHO-FC II: Let begrænsning af aktivitet. Upåvirket i hvile. Almindelig aktivitet medfører usædvanlig dyspnø, træthed, brystsmerter eller nærsynkope.
• WHO-FC III: Markant begrænsning af aktivitet. Upåvirket i hvile. Mindre end almindelig aktivitet medfører usædvanlig dyspnø, træthed, brystsmerter eller nærsynkope.
• WHO-FC IV: Manglende evne til at udføre enhver aktivitet uden symptomer. Symptomer (dyspnø og/eller træthed) er til stede i hvile. Ofte tegn på højresidig hjerteinsufficiens.

Paraklinik: Man vil typisk kontrollere pro-BNP. Desuden ved PAH ANA og HIV-test.

Ekko: Anvendes til screening for pulmonal hypertension. Returgradient over trikuspidalklappen over 40 mmHg er patologisk, og giver høj sandsynlighed for pulmonal hypertension. Ved lavere returgradient men andre tegn til højresidig belastning, skal man også overveje pulmonal hypertension. Andre tegn til højresidig belastning kan være dilatation eller hypertrofi af hø. ventrikel, nedsat TAPSE (<1,8 cm), deviation af ventrikelseptum og atrieseptum mod venstre.

Rtg. thorax: Kan vise forstørret hjerte og forstørrede centrale pulmonalarterier ved fremskredne tilfælde.

Behandling

Først og fremmest behandling af den udløsende årsag. Sikre tilstrækkelig iltning af blodet. Evt. diuretika ved ødemer. Ved PAH kan man overveje specifik PAH farmaka.

Diuretika: Ved højresidig hjertesvigt med ødemer behandles med diuretika, typisk loopdiuretika og spironolacton.

Hjemmeilt: Hvis pO2<8 på a-gas ved pulmonal hypertension er der indikation for hjemmeilt. Det er vigtigt at holde SAT>90% ved pulmonal hypertension, da der ellers kan forekomme hypoksisk pulmonal vasokonstriktion, hvilket vil føre til en forværring af pulmonal hypertension.

Specifik PAH farmaka: Ved PAH kan man overveje specifik PAH farmaka – dette har ingen effekt på PH type 2 og 3. De omfatter:

• Endotelin-Receptor Antagonister (ERA): Bosentan, Ambrisentan og Macitentan.
• Prostanoider: Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost og Selexipag.
• Nitrogenoxid (NO) Vejen Modulatorer:
  • PDE-5 hæmmere: Sildenafil og Tadalafil. Ved behandling med PDE-5 hæmmere er nitrater kontraindicerede.
  • Soluble Guanylatcyclase (sGC) Stimulatorer: Riociguat

Calciumantagonister: Bør som udgangspunkt ikke overvejes, medmindre der er vist reversibilitet overfor NO, da der ellers er risiko for hæmodynamisk kollaps pga. negativ inotrop effekt og systemisk vasodilatation. Typisk anvendes Nifedipin eller Diltiazem.

AK-behandling: Ved CTEPH behandles livslangt med AK-behandling. Førstevalg er Marevan med INR mål på 2-3, men DOAK kan overvejes.

Lungetransplantation: Overvejes i nogle tilfælde ved PAH.

Prognose

Ved PAH er prognosen dårlig uden behandling, men er markant bedret efter nye behandlingsmuligheder. Ved type 2 og 3 PH er prognosen relateret til underliggende venstresidig hjertesygdom eller lungesygdom. Ved CTEPH (type 4) er prognosen god ved behandling.

Komplikationer

Pulmonal hypertension vil kunne give cor pulmonale (strukturelle forandringer i hø. del af hjertet) og på sigt højresidig hjertesvigt.

Yderligere litteratur

NBV

Cardio.dk har udgivet en NBV om pulmonal hypertension.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

• Pulmonal hypertension (Cardio.dk)
• Pulmonal hypertension (Lægehåndbogen)
• Right ventricular failure (ESCcardio)
• Pulmonal hypertension – Diagnose & behandling (Cardio.dk 2005)
• Pulmonary Hypertension Echocardiography (Life in the fastlane)

Opdateret november 2025.