Demens

Demens er en gruppe neurodegenerative progressive sygdomme, der giver anledning til vedvarende og progredierende kognitiv svækkelse.

Ætiologi

Demens kan forekomme i alle aldre, men ses hyppigst hos ældre. Cirka 87.000 danskere har demens. Af dem der har demens er det ca. 55% der har let demens, 32% moderat demens og 13% svær demens.

Demens kan opdeles i de enkelte demenssygdomme, heraf Alzheimers demens, Lewy Body demens, Fronto-temporal demens, Vaskulær demens og Parkinsons demens. Det forekommer dog også ved andre sygdomme, såsom HIV, Huntingtons sygdom, Progressiv supranukleær parese, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom, Neurosyfilis, prionsygdomme, traumatisk hjerneskade. Der findes også reversible årsager til demens såsom normaltrykshydrocefalus, SDH, hypotyrodisme, vitamin B12 mangel og blyforgiftning.

Udredning & diagnostik

Demens er en klinisk diagnose på baggrund af anamnese og undersøgelser, hvor der også udelukkes differentialdiagnoser. Anamnesen skal helst også indhentes fra pårørende, og skal omfatte anamnese om kognitivt funktionsniveau, ADL, medicin, alkohol, psykiske symptomer og adfærdssymptomer. Der findes flere diagnostiske kriterier for demens, hvoraf de hyppigst anvendte er ICD-10 kritierier (fra 1992), DSM-5 kriterier (fra 2013) eller NIA-AA kriterier (fra 2011). ICD-10 kriterierne er meget anvendte i Danmark, men har været kritiseret for ikke at være anvendelig i tilfælde hvor hukommelsesproblemer ikke er markante først i forløbet (fx. Frontotemporal demens). Her kan anvendes NIA-AA kriterierne.

ICD-10 kriterium
A1. Svækkelse af hukommelsen, især for nye data
2. Svækkelse af andre kognitive funktioner
BBevaret bevidsthedsklarhed i et omfang tilstrækkeligt til at bedømme kriterium A
CSvækkelse af emotionel kontrol, motivation eller social adfærd med mindst et af symptomerne
1. Emotionel labilitet
2. Irritabilitet
3. Apati
4. Forgrovet social adfærd
DVarighed mindst 6 måneder
NIA-AA kriterium
ASymptomerne påvirker evnen til at fungere arbejdsmæssigt eller udføre vante aktiviteter
BTilstanden udgør en forringelse i forhold til det tidligere funktions- og præstationsniveau
CSymptomerne kan ikke forklares af delirium eller psykiatrisk sygdom
DDen kognitive svækkelse er blevet påvist og diagnosticeret ved en kombination af:
a) anamnestiske oplysninger fra patienten og en informant med godt kendskab til vedkommende
b) en objektiv kognitiv vurdering i form af enten en kognitiv screening (en mental statusundersøgelse) eller en neuropsykologisk undersøgelse. Neuropsykologisk undersøgelse bør foretages, når den sædvanlige kombination af anamnese og kognitiv screening ikke er tilstrækkeligt til at stille en sikker diagnose.
EDen kognitive eller adfærdsmæssige forringelse involverer mindst to af følgende domæner:
a) Svækket evne til at tilegne sig og huske ny oplysninger. Symptomerne omfatter: at patienten spørger om de samme ting flere gange eller gentager sig selv under samtale, har svært ved at finde sine personlige ejendele, glemmer begivenheder eller aftaler, taber tråden i velkendte handlinger.
b) Svækket dømmekraft, overblik og evne til at løse komplekse opgaver. Symptomerne omfatter: mangelfuld forståelse af sikkerhedsrisici, manglende evne til at håndtere pengesager, mangelfuld evne til at træffe beslutninger, manglende evne til at planlægge komplekse eller sekventielle handlinger.
c) Svækkede visuelt-rumlige færdigheder. Symptomerne omfatter: manglende evne til at genkende ansigter eller velkendte genstande – eller til at finde genstande, der er fuldt synlige, på trods af intakt syn, manglende evne til at anvende simple redskaber eller til at vende tøjet rigtigt under påklædning.
d) Svækkede sproglige færdigheder (tale, læsning, skrivning). Symptomerne omfatter: vanskeligheder med at mobilisere dagligdags ord under samtale, tøvende tale samt fejl i tale, stavning eller skrivning.
e) Ændringer i personlighed, adfærd eller situationsfornemmelse. Symptomerne omfatter: ukarakteristiske udsving i stemningslejet så som agitation, svækket motivation, svigtende initiativ, tab af handlekraft, social tilbagetrækning, nedsat interesse for sædvanlige gøremål, tab af empati, tvangshandlinger eller tvangstanker, socialt uacceptabel eller grænseoverskridende adfærd.

Demensudredning kan kun foregå i rolig fase. Hvis pt. er akut syg skal man altså vente til pt. er i habituelt niveau. Desuden kan man heller ikke udrede mens pt. har misbrug af alkohol eller medicin. Her vil man typisk vurdere kognitiv status 3 måneder efter ophør af alkohol eller medicin, og så her tage stilling til udredning for demens.

Demens inddeles i flere forskellige demenssygdomme, hvoraf de vigtigste er:

  • Alzheimers demens
  • Vaskulær demens
  • Lewy Body demens
  • Fronto-temporal demens
  • Parkinsons demens

Demens inddeles i graderne let, moderat og svær. Man taler også om meget svær demens, hvor pt. er sengeliggende og har meget udtalt funktionsnedsættelse, f.eks. uden sprog. Der tales også om et forstadie til demens, som kaldes Mild cognitive impairment (MCI).

Diagnosekoder: Relevante diagnoserkoder er bl.a. DF000, DF001, DF002, DF023, DF010, DF011, DF012, DF013, DF020, DF039.

Relevante ICD-10 koder (Kilde: Rigshospitalet)

Paraklinik: Bør inkludere Hb, leukocytter, trombocytter, Na, K, Ca, kreatinin, ALAT, GGT, HbA1c, TSH, Vitamin B12, Folat, CRP. Der bør kontrolleres EKG.

Billeddiagnostik: Der bør laves en CTC eller MRC mhp. differentialdiagnostik ved tvivl om diagnosen eller atypiske symptomer. Man vil ofte se atrofi ved hippocampus og ved den mediale temporallap. I nogle tilfælde vil man også lave en PET-FDG, Amyloid-PET eller SPECT-DAT scanning.

  • CTC: Anvendes som standard ved enhver demensudredning.
  • MRC: Anvendes især ved mistanke til infarkt.
  • 18F-FDG-PET: Anvendes til at sandsynliggøre at neurodegeneration er til stede, og differentialdiagnostisk.
  • DAT-SPECT: Støtter mistanke til demenssygdom inden for parkinsonspektret.
  • Amyloid-PET: Påviser amyloid-beta i hjernen.

Lumbalpunktur: Der bør laves lumbalpunktur mhp. differentialdiagnostik ved tvivl om diagnosen eller atypiske symptomer. Lumbalpunktur bør bl.a. omfatte total-tau, fosforyleret-tau, beta-amyloid og neurofilament light chain (NfL).

Kognitive tests: Ved screening for demens anvendes ofte kognitive tests, såsom MMSE, Mini-Cog, MoCA, BASIC-Q, ACE eller RUDAS.

  • Mini-Cog: Mini-cog er en hurtigere test sammenlignet med MMSE. En score på 0-2 tolkes som høj sandsynlighed for klinisk betydende kognitiv svækkelse, mens 3-5 tolkes som lav sandsynlighed for demens, men udelukker ikke mindre grad af kognitiv svækkelse.
  • MMSE: En score på <24 tyder på kognitiv svækkelse, mens en score herover betyder lav sandsynlighed for demens.
  • MoCA: MoCA er en mere omfattende test sammenlignet med MMSE. En score på 26-30 tyder på normal kognition, på 18-25 mild kognitiv svækkelse, på 10-17 moderat kognitiv svækkelse og <10 på svær kognitiv svækkelse.
  • BASIC-Q: BASIC-Q er udviklet af National Videncenter for Demens, og har vist sig at være mere præcis end MMSE. En score på <17 tyder på mulig demens. Ved en scoire på 16-17 kan det overvejes at gentage undersøgelsen et halvt år senere. En score på >17 giver ikke mistanke til kognitiv svækkelse, men kan ikke udelukke let kognitiv svækkelse.
  • ACE: Er en udvidet kognitiv test og anvendes typisk ved let-moderat kognitivt svigt eller præmorbidt højt begavelsesniveau. Der scores fra 0-100 point, hvor 100 point angiver den bedste præstation. Scoren opdeles i domænerne opmærksomhed, hukommelse, ordmobilisering, sprog og visuelt rummeligt. Typisk anvendes et cut-off på omkring 82-83 point.
  • FAB: Anvendes ved mistanke til frontallapspåvirkning. Man får en score fra 0-18 point, hvor 18 point angiver den bedste præstation.

Funktionsniveau: Som led i demensudredning vil man ofte vurdere funktionsniveauet ved en test, fx. FAQ, DAD eller FAQ-IADL.

  • FAQ-IADL: Vurderer den daglige funktionsevne udfra oplysninger fra pårørende. Oxford Journals der udgiver Journal of Gerontology har copyright over denne test. Den er også oversat til dansk. Der scores på en skala fra 0-30 point, hvor 0 angiver den bedste præstation. Der anvendes typisk et cut-off på 4-8 point.

Neuropsykiologisk undersøgelse: Vil ofte blive udført hvis ikke diagnosen kan stilles på baggrund af indledende undersøgelser, som f.eks. ved tvivlsom eller let demens eller mistanke til MCI.

DifferentialdiagnoserDepression er en vigtig differentialdiagnose, da den kan ligne demens. Nogle gange starter demens dog med depressive symptomer. MCI ses ofte hos pt. der demensudredning, men hvor en demensdiagnose ikke kan stilles.

Symptomer

Mild demenssymptomer: Korttidshukommelse er svækket, og indlæring og ny information kan være svært. Man har svært ved at finde ord, har humørsvingninger og ændringer af personlighed. Pt. har tiltagende svært ved ADL, såsom at passe økonomi, finde vej og huske hvor de har lagt ting.

Moderat demenssymptomer: Pt. kan ikke længere lære ny information, det kan være sværere også at fremkalde ting fra langtidshukommelsen og de har brug for hjælp til basal ADL såsom bad, spise, tage tøj på og gå på toilettet. Der begynder at komme værre personlighedsændringer der medfører irritabilitet, angst, selvcentreret, vrede, passivitet, svær ved at tage beslutninger, depressive symptomer, ikke længere spontane og trækker sig fra sociale situationer.

Svære demenssymptomer: Pt. kan ikke længere gå, spise af sig selv, varetage ADL og kan blive inkontinent. Både korttidshukommelsen og langtidshukommelsen er totalt væk. Der kommer dysfagi. De har risiko for underernæring, aspirationspneumonier og tryksår. De er totalt uafhængig af andre og det bliver ofte nødvendigt at komme på plejehjem.

Slutstadie demens: I slutstadiet opstår koma og død, som regel grundet en infektion.

Behandling

Der findes godkendt medicin til behandling af visse demenstyper, se under de enkelte typer. Ellers handler det om støtte til pt. og pårørende ift. at håndtere demens.

Alkohol: Alkohol kan forværre symptomer på demens og føre til progression af demens, hvorfor der anbefales alkoholophør.

MCIHvis MCI påvises, skal man overveje at følge dem med kontroller, da nogle senere kan udvikle demens.

Sondeernæring: Kan være relevant midlertidligt og kortvarigt, fx. ved akut sygdom, men frarådes langvarigt ved svært demens. Dette skyldes at det ikke nedsætter mortaliteten, fører til færre indlæggelser eller øger livskvaliteten.

Yderligere litteratur

NKR

Sundhedsstyrelsen har udgivet en række Nationale Kliniske Retningslinjer relateret til demens, for eksempel om Demens og medicin (2018) og om Udredning og behandling af demens (2013). De har også i 2017 udgivet anbefalinger til hvordan demensudredning bør organiseres i Danmark. Sundheds- og ældreministeriet udgav i 2017 også en demenshandlingsplan der skulle række frem til 2025.

NBV

Neurologerne har lavet en NBV der dækker demenssygdomme.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *