Monoklonal Gammopati med Ubestemt Signifikans (MGUS) er en præmalign tilstand/forstadie til myelomatose.
Ætiologi
5% danskere over 70 år har MGUS. Prævalensen stiger med alderen og ses hyppigere hos mænd end hos kvinder.
M-komponent er et immunoglobulin der secerneres af monoklonale B-celler, og kan påvises i blod og urin. Så længe M-komponent er små og ikke påfører malign organskade, er der tale om MGUS. MGUS kan være forbigående, fx. i forbindelse med en infektion. MGUS er stort set aldrig arvelig.
MGUS inddeles i IgM-MGUS (15%) og non-IgM-MGUS (85%). IgM-MGUS udgår mest fra klonale B-lymfocytter, mens non-IgM-MGUS udgår fra klonale plasmaceller. Af non-IgM-MGUS udgør IgG-MGUS 65% og letkæde-MGUS 25%.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles ved påvist M-komponent i blod eller urin, hvor malign paraproteinæmi (M-komponentæmi) udelukkes, dvs. myelomatose, Waldenströms makroglobulinæmi, Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) og andre non-Hodgkin-lymfomer, Solitært plasmacytom, Primær amyloidose, POEMS-syndrom eller TEMPI-syndrom. Ved påvisning af M-komponent og frie lette kæder, overvejes en knoglemarvsbiopsi og billeddiagnostik.
Symptomer: MGUS er asymptomatisk.
Paraklinisk: Hæmatologi, ioniseret Ca, levertal, nyretal, CRP, M-komponent, Immunoglobuliner og frie lette kæder skal tages.
Behandling
Som regel ingen behandling, men følges med kontroller på hæmatologisk afdeling. Dette gør man dog som regel ikke ved forventet restlevetid under 5 år, da der er større sandsynlighed for at dø af noget andet. Dette er som regel kvinder over 89 år og mænd over 87 år og afhængig af comorbiditet.
Prognose
Cirka 1% med MGUS vil årligt få en malign progression. Dette svarer til ca. 10% livsrisiko. IgM-MGUS progredierer fortrinsvis til Waldenströms makroglobulinæmi, mens non-IgM-MGUS som regel udvikler sig til myelomatose eller primær amyloidose
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
