Adrenocorticalt carcinom eller binyrebarkkræft

Ætiologi

Adrenocorticalt carcinom (ACC) er en sjælden malign tumor udgående fra binyrebarkens celler. Incidensen er ca. 1–2 tilfælde pr. million pr. år, med bimodal aldersfordeling (børn <5 år og voksne i 40–50-årsalderen). De fleste tilfælde er sporadiske, men 5–10 % optræder som led i arvelige syndromer såsom Li-Fraumeni syndrom, Beckwith-Wiedemann syndrom, MEN type 1 eller Familial adenomatous polyposis. Tumoren kan være hormonproducerende (ca. 60 %) eller non-funktionel.

Udredning & diagnostik

Diagnosen stilles på biopsi taget ved kirurgisk resektat. Finnålsbiopsi frarådes typisk pga. spredningsrisiko.

Symptomer: Kan vise sig ved tegn til hormonoverproduktion eller tryksymptomer. Der kan ses Cushing-syndrom (kortisolproducerende), Virilisering hos kvinder (androgenproducerende), hyperaldosteronisme eller østrogenproducerende. Tryksymptomer kan give smerter, palpabel udfyldning i abdomen og vægttab.

Paraklinik: Der undersøges relevante hormoner såsom kortisol, testesteron, østrogen og Metanefriner.

Billeddiagnostik: Typisk gennemføres CT eller MR. FDG-PET/CT anvendes til metastaseudredning og vurdering af malignitet.

Behandling

Radikal kirurgisk resektion er eneste kurative behandling.

Mitotan (adrenolytisk DDT-analog) anvendes som adjuverende behandling efter kirurgi og ved metastatisk sygdom. Lægemidler som Mitotan, Etoposid, Doxorubicin og Cisplatin kan anvendes ved avanceret cancer.

Stråleterapi kan overvejes ved avanceret cancer.

Prognose

Prognosen er generelt dårligt, idet 5 års overlevelsen typisk er 40–50 % ved lokaliseret sygdom og <15 % ved metastatisk sygdom. Recidivrisiko er høj selv efter radikal kirurgi.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

• Binyrebarkkræft (Cancer.dk)