Budd Chiari syndrom (BCS) 

Budd Chiari syndrom (BCS) er tromboser i de fraførende levervener, og er en form for Splanknisk trombose.

Ætiologi

BCS er en sjælden sygdom der primært rammer unge, medianalder er 45 år. Incidensen i Skandinavien er 0,8 pr. million indbyggere.

BCS skyldes kompromitteret venøst afløb fra leveren. Dette giver et øget blodvolumen i leveren, som giver hepatomegalli og smerter. Der vil komme sinusoidal portal hypertension, som fører til udvikling af ascites. Langsom perfusion af leveren fører til hypoksæmi, hvor man vil se levercellenekrose og stigende levertal.

Med tiden vil man udvikle kollateraler og der vil kunne ses atrofi af de afficerede leversegmenter. Mere end halvdelen vil på diagnosetidspunktet have udviklet oesophagusvaricer.

Der vil ved BCS ofte være en underliggende protrombotisk tilstand (75% tilfælde), og hyppigt ses flere protrombotiske tilstande (35% tilfælde). Dette kan være koagulationssygdomme som Faktor V Leiden-mutation, protein C- eller protein S-mangel, AT-III-mangel, men kan også være sygdomme der øger trombosetendensen, såsom polycytæmi vera, essentiel trombocytose og andre myeloproliferative sygdomme.

Udredning & diagnostik

BCS bør mistænkes hos pt. med leversygdom uden kendt årsag, specielt ved kendt protrombotisk tilstand. BCS kan stilles på baggrund af UL abdomen med doppler, men bekræftes ofte på baggrund af en 3-faset CT abdomen, hvor der ikke ses kontrast i en eller flere levervener. Når diagnosen er stillet bør man konferere med højt specialiseret center for BCS.

BCS kan inddeles i primær BCS og sekundær BCS. Primær BCS er når det er forårsaget af tromboser, mens sekundær BCS er hvis det skyldes udefrakommende kompression af levervenerne, som ses ved malignitet og levercyster. Der skelnes også mellem akut og kronisk BCS.

Når BCS diagnosen er stillet, bør man udrede for systemiske risikofaktorer og overveje trombofilliudredning.

Symptomer: Omkring 20% tilfælde af BCS er asymptomatisk, mens 80% vil debutere med mavesmerter, hepatomegali og ascites. Symptombilledet kan variere meget fra lette mavesmerter til en præshockeret tilstand med stærke mavesmerter.

Paraklinik: Typisk vil man se stigende ALAT, faldende koagulationsfaktor II, VII og X, stigende INR og forhøjet bilirubin.

Behandling

AK-behandling: Ved BCS vil man som udgangspunkt give AK-behandling. Der gives initielt lavmolekylært heparin, og skiftes senere til VKA med INR mål på 2-3. Behandlingslængde er typisk 12 måneders behandling.

TIPS: Transjugular intrahepatic portosystemic shunts (TIPS) anvendes også til behandling af BCS.

Levertransplantation: TIPS anses for ligeværdig med levertransplantation, hvorfor BCS sjældent er indikation til levertransplantation.

Prognose

Hvis BCS kun behandles medicinsk med AK-behandling, vil 25% være i live 5 år efter diagnosen er stillet. Prognosen kan være meget forskelligt i og med nogle vil udvikle fulminant leversvigt i løbet af få dage, mens andre kun udvikler portal hypertension.

Yderligere litteratur

Guidelines

DSGH har udgivet et udkast til en guideline for behandling af splanknisk venetrombose, der blev udarbejdet i 2022. Denne er dog ikke officielt blevet udgivet som DSGH guideline endnu.

Der findes en amerikansk guideline fra American College of Chest Physicians (ACCP), der senest er opdateret i 2012. AASLD har også en guideline for PVT, der senest er opdateret 2021.

Reviews

Et review fra 2023 konkluderer at NOAK både er effektiv og sikker til behandling af splankniske venetromboser.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *

You May Also Like