Churg-Strauss syndrom eller eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA) er en ANCA-associeret småkarsvaskulit, der især er associeret med astma og kan give anledning til pulmonal renal syndrom og sekundær glomerulonefrit.
Ætiologi
Eosinofil granulomatose med polyangiitis blev tidligere kaldt for Churg-Strauss syndrom. Det er en småkarvaskulit, der dog også kan ramme mellemstore kar. Det er en ANCA-associeret vaskulit, især associeret med MPO-ANCA/p-ANCA. Det er karakteriseret ved en eosinofili og granulomatøs inflammation der involverer luftvejene, og nekrotiserende vaskulitis som afficerer små til middelstore kar og er associeret med astma og eosinofili.
Udredning & diagnostik
Churg-Strauss syndrom skal især mistænkes ved pt. kendt med astma, der udvikler allergisk rhinitis og tegn til systemisk vaskulit.
Symptomer: Især astma (op til 100%) og luftvejssymptomer, herudover symptomer fra mange forskellige organsystemer, herunder nyrer, GI-kanalen, hjerte, hud og led. Der kan være tegn til forhøjede infektionsparametre. Der kan ses neurologisk affektion (60% tilfælde), herunder perifær neuropati eller i CNS (25% tilfælde).
Paraklinik: Der ses ofte anæmi og forhøjede infektionstal. Ofte ses betydelig eosinofili (>1,5 eller mindst 10% af leukocytterne). ANCA kan påvises i 50% tilfælde, især MPO-ANCA/p-ANCA.
Urin: Spoturin for ACR vil ofte være forhøjet. Mikroskopi vil ofte vise cylindere for blod. Urinstix positiv for protein og blod.
Patologi: Biopsi af afficeret organ kan bekræfte diagnosen.
Behandling
Behandles typisk med Prednisolon, cyclophosphamid eller rituximab. Behandling er højtspecialiseret og foretages typisk i reumatologisk eller nefrologisk regi.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
