Granulomatose med polyangiitis (GPA) eller Wegeners granulomatose er en form for småkarvaskulit, der giver anledning til symptomer fra flere organsystemer, specielt lunger og nyrer. Det er en ANCA-associeret vaskulit, der også kan give pulmonal renal syndrom.

Se også pulmonal renal syndrom.

Ætiologi

GPA er en småkarsvaskulit, hvor der ses granulomatøs inflammation og nekrotiserende vaskulitis i små blodkar, specielt i luftveje og nyrer. Der er tale om en ANCA-associeret vaskulit (AAV), der specielt er associeret med fund af PR3-ANCA-antistoffer, og mindre med MPO-ANCA-antistoffer. Incidensen er 5-10 pr. million og ses typisk i alderen 40-65 år.

Tilstanden hed tidligere Wegeners Granulomatose, men skiftede i 2000’erne navn til Granulomatose med Polyangiitis. Dette skyldes dels en mere præcis beskrivelse af sygdommens patologi med granulomer og vaskulitter og dels ville man tage afstand fra den tyske patolog Friedrich Wegener som tilstanden ellers var navngivet efter. Det er nemlig kommet frem at han var aktivt medlem af Nazistpartiet under 2. verdenskrig og har medvirket til nazistiske medicinske forbrydelser.

Udredning & diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af typisk sygehistorie, støttet af serologiske tests og biopsi. Der findes ikke nogen anerkendte diagnostiske kriterier. Det er dog karakteriseret ved triaden 1) nekrotiserende granulomatøs inflammation af øvre og nedre luftveje, 2) Glomerolonephritis og 3) Systemisk nekrotiserende vaskulitis. Man kan også anvende følgende diagnostiske kritierier, der har en sensitivitet på 88% og specificitet på 92% hvis mindst 2 af kriterierne er opfyldt:

• Nasal eller oral inflammation
• Rtg. thorax med irregulære infiltrater eller noduli
• Mikroskopisk hæmaturi eller cylindere
• Granulomatøs inflammation i karvæg eller perivaskulært

Symptomer: I de fleste tilfælde (90%) debuterer sygdommen med symptomer fra luftveje, der er behandlingsresistente. Det kan være sinuitis, forkølelse, næseblod, hoste, dyspnø og hæmoptyse, desuden feber, vægttab og træthed. Herudover vil mange (75%) også have nyrepåvirkning ifa. hæmaturi, stigende kreatinin og akut glomerulonefrit. Der kan desuden ses symptomer fra andre organsystemer.

Paraklinik: Der kan ses anæmi, leukocytose, trombocytose, forhøjet kreatinin, hypoalbuminæmi, forhøjet CRP og SR. Over 90% er ANCA positive, heraf er over 90% PR3-ANCA/c-ANCA positive, mens de resterende er MPO-ANCA/p-ANCA positive. Reumafaktor kan være positiv.

Urin: Kan vise hæmaturi (herunder erythrocytcylindre) og proteinuri. Spoturin for ACR vil vise forhøjet ACR.

Patologi: Man vil typisk tage biopsi af afficieret område, fx. nyrebiopsi eller biopsi af nasopharynx. Nyrebiopsi kan vise segmentiel nekrotiserende glomerulonefritis med halvmånedannelse (pauci-immun glomerulonefritis). Histologi vil vise granulomatøs inflammation og vaskulit.

Kilde: X

Behandling

Tidlig erkendelse og opstart af behandling er essentiel for prognosen. Der skelnes mellem induktionsbehandling/remissionsbehandling og vedligeholdelsesbehandling.

Induktionsbehandling: Typisk højdosis steroid svarende til 1 mg/kg, cyklofosfamid eller rituximab.

Vedligeholdelsesbehandling: Typisk Azathioprin, methotrexat, rituximab eller mycophenolatmofetil. Man vil i denne periode gradvist nedtrappe prednisolon. Vedligeholdelsesbehandling er typisk op til 2 år. Dialyse eller nyretransplantation kan blive relevant.

Prognose

Prognosen er dårlig, hvis ikke der iværksættes tidlig behandling (typisk mortalitet>90% over et år). Ved tidlig behandling er 5 års overlevelsen 75-95%. Der er høj risiko for recidiv.

Yderligere litteratur

Guidelines

Dansk Reumatologisk Selskab har udgivet en guideline for Antineutrofil cytoplasmisk antistof-associeret vaskulitis (AAV).

Statusartikler

Ugeskrift for læger har i 2015 udgivet statusartikel.

Moura et. al. har i 2025 udgivet et review om udfordringerne ved diagnostik af ANCA-associerede vaskulitter.

Kasuistik

Ugeskrift for læger har i 2015 udgivet kasuistik med GPA som differentialdiagnose til cancer.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

• Granulomatose med polyangiitis (Wegener) (Lægehåndbogen)
• Granulomatose med polyangiitis er en vigtig differentialdiagnose til cancer – Kasuistik (Ugeskrift for læger 2015)
• Diagnostik og behandling af ANCA-associeret vaskulitis – Statusartikel (Ugeskrift for læger 2015)
• Antineutrofil cytoplasmisk antistof-associeret vaskulitis (AAV) (Reumatologisk Selskab)
• Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis (UpToDate)
• Casal Moura, M., Merkel, P.A., Jayne, D. et al. Challenges in the diagnosis, classification and prognosis of ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Rheumatol (2025). https://doi.org/10.1038/s41584-025-01306-w

Opdateret oktober 2025