Hæmolytisk uræmisk syndrom er en tilstand hvor man ser hæmolyse, trombocytopeni og nyresvigt.
Ætiologi
Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) er en sjælden, men alvorlig tilstand karakteriseret ved triaden mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut nyreskade. Skyldes hyppigst infektion med Verotoxin producerende E. coli (VTEC). Kan også ses ved pneumokokker, HIV, CMV og Shigella dysenteriae.
Den centrale mekanisme i HUS er endotelskade i små kar, primært i nyrerne. Ved VTEC binder shigatoxin sig til endotelceller via Gb3-receptorer, hvilket fører til celledød, inflammation og trombose. Dette fører til triaden:
- Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi: Røde blodlegemer fragmenteres ved passage gennem skadede kapillærer (schistocytter).
- Trombocytopeni: Forbrug af trombocytter i mikrothromber.
- Akut nyreskade: Obstruktion af glomerulære kapillærer og iskæmi.
Udredning & diagnostik
Karakteriseret ved Coombs negativ hæmolytisk anæmi (Anæmi, lav haptoglobin, høje bilirubiner og LDH og evt. høje retikulocytter), akut nyresvigt og trombocytopeni. Diagnosen stilles ved forekomst af scistocytter i blodet.
Symptomer: Ofte forudgået af blodig diarre. Herudover ses bleghed, træthed, oliguri eller anuri, ødemer, feber, hypertension, kramper og forvirring.
Paraklinisk: Lav Hb, schistocytter på blodudstryg, lave trombocytter, forhøjet kreatinin, lav haptoglobin, forhøjet LDL, forhøjede bilirubiner, negativ Coombs-test.
Mikrobiologi: Fæces kan vise VTEC.
Behandling
Behandlingen er primært understøttende, dvs. korrektion af væske og elektrolytbalance, blodtransfusion ved svær anæmi, evt. dialyse.
Antibiotika er kontraindiceret ved VTEC-udløst HUS, da det kan øge toksinudskillelse. Trombocyttransfusion er relativt kontraindiceret. Antitrombotisk behandling er kontraindiceret.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
