Henoch-Schönlein purpura eller IgA vaskulit er en systemisk IgA-immunmedieret småkarsvaskulit. Er også blevet kaldt for anafylaktoid purpura, selvom det ikke har noget med anafylaksi at gøre.

Ætiologi

Henoch-Schönlein purpura er den hyppigste vaskulit hos børn, men kan også ses hos voksne. Det rammer hyppigst børn i alderen 3-15 år. Sygdommen er forbundet med deponering af IgA immunkomplekser i små blodkar. Det kan også give anledning til glomerulonefrit. I halvdelen af tilfælde ses det posinfektiøs efter en øvre viral eller bakteriel luftvejsinfektion (typisk 1-3 uger før), ofte med gruppe A streptokokker. Ellers kan det også komme af insektstik.

HSP påvirker ofte hud, led, GI-kanalen og nyrer.

Udredning & diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af klinik og blodprøver. En biopsi er ofte ikke nødvendigt. Er karakteriseret ved triaden med klassisk purpura, mavesmerter og ledpåvirkning.

Symptomer: HSP kan give symptomer fra flere organsystemer, især fra hud, led, GI-kanalen og nyrer. Der ses klassisk udslæt med palpabel purpura (forsvinder ikke ved tryk) deklivt, især på ben og fødder. Man kan have ledsmerter (specielt i ankler og knæ), mavesmerter, kvalme, opkast, blodig afføring og ødemer i fødder. Der kan ses nyrepåvirkning.

Paraklinik: Der ses ikke trombocytopeni eller koagulopati. Der kan ses forhøjet kreatinin. Der Der findes ikke serologiske tests, hvorfor det er en ANCA-negativ vaskulit.

Urin: Spoturin ACR kan være forhøjet. Mikroskopi for cylindere kan vise erythrocytter. Urinstix kan være positiv for blod og protein.

Biopsi: Tages ofte ikke, men kan vise IgA-deponering.

Kilde: X, X, X

Behandling

Er selvlimiterende. Behandles med smertestillende medicin, som regel paracetamol og NSAID. Ved vedvarende mavesmerter kan man behandle med kortikosteroider. Ved blødning fra tarme kan man overveje at behandle med Tranexamsyre.

Komplikationer

Giver sjældent komplikationer ifa. ileus eller vedvarende nyresvigt.

Prognose

Generelt en god prognose hos børn, mens det er en dårligere prognose hos ældre. Af voksen med HSP får 7-30% progressiv nyresvigt.

Yderligere litteratur

Kasuistik

Ugeskrift for læger udgav i 2005 en kasuistik om en 21-årig mand der fik HSP med terminal ileit.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

• Henoch-Schönleins purpura (Lægehåndbogen)
• Terminal ileitis hos en ung mand med Schönlein-Henochs purpura – Kasuistik (Ugeskrift for læger 2005)

Opdateret oktober 2025