Heydes syndrom er en tilstand hvor aortastenose medfører GI-blødning som følge af angiodysplasier.
Ætiologi
Heydes syndrom er et syndrom, hvor der ses aortastenose, GI-blødning og erhvervet Von Willebrand sygdom. Årsagen er aortastenosen, der medfører en øget spænding på karvæggen grundet snæver klapåbning og kompensatorisk højere blodflow. Dette fører til angiodysplasi og en nedbrydning af Von Willebrand Faktor, ligesom hvis der var tale om en karskade, og man får derved Von Willebrand sygdom type IIA (vWD-2A).
Udredning & diagnostik
Heydes syndrom bør mistænkes ved Aortastenose samtidig med GI-blødning. Angiodysplasi kan påvises ved gastroskopi og aortastenose ved ekkokardiografi. Er disse tilstede kan tilstanden bekræftes ved at undersøge for Von Willebrand Faktor. En lav værdi indikerer Von Willebrand sygdom.
Behandling
Behandling af Heydes syndrom er klapoperation, for at behandle aortastenosen.
Desmopressin kan også være en behandling af tilstanden. Dette stimulerer til frigivelse af Von Willebrand Faktor fra karvæggen ved at binde til V2 receptoren.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
