Kæmpecellearteritis (KCA) eller Giant Celle Arteritis (GCA) er en form for vaskulit, hvor der ses inflammation i store og mellemstore kar. Ved indvolvering af a. temporalis kaldes det kraniel KCA eller arteritis temporalis, mens det kaldes storkarsvaskulit ved indvolvering af aorta og dens forgreninger.
Ætiologi
I Danmark er incidensen 19-25 pr. 100.000 personer over 50 år gammel pr. år. Det ses sjældent før 50 års alderen. Middeldebutalderen er 73 år ved arteritis temporalis og 68 år ved storkarsvaskulit.
Tilstanden skyldes inflammation i store eller mellemstore kar, hvilket giver en forsnævring der kan give iskæmi i karrenes forsyningsområder. Årsagen til tilstanden er ukendt.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles typisk på baggrund af klinik, paraklinik, biopsi eller billeddiagnostik. Ved mistanke til kæmpecellearterit skal der konfereres med reumatologer ang. evt. opstart af prednisolon og behov for akut tilsyn.
Symptomer: Hyppige symptomer er feber, træthed, vægttab samt proksimale led- og muskelsmerter. Nogle har hovedpine, skalpømhed og tyggesmerter. Hos 7% ses synstab eller dobbeltsyn. Ved kraniel KCA ses ømhed, fortykkelse og manglende puls i a. temporalis superficialis.
Paraklinisk: Der ses forhøjet CRP, forhøjet SR (ofte over 100), forhøjet fibrinogen, forhøjede trombocytter, anæmi.
Biopsi: Typisk tages biopsi af a. temporalis, men både diagnostisk sensitivitet og specificitet er lav. Testen er falsk negativ i 44% tilfælde.
UL: UL med farvedoppler har høj specificitet, og kan erstatte biopsi hvis erfaren UL-undersøger. Forandringer kan forsvinde ved opstart af Prednisolon-behandling.
PET: PET kan anvendes til at påvise kæmpecellearteritis og er god til at udelukke tilstanden. Forandringerne aftrapper ved opstart af Prednisolon.
MR: MR har høj sensitivitet og specificitet overfor kraniel kæmpecellearteritis.
Behandling
Man starter typisk behandling med det samme ved synsforstyrrelser eller tyggeclauticatio, men ellers afventes typisk indtil billeddiagnostik eller biopsi. Der kan evt. konfereres med reumatologer ang. opstart af behandling.
Prednisolon: Behandling er førstevalg Prednisolon, hvor der typisk gives 40-60 mg dgl. med udtrapning over 52 år. Ved synstab gives højere dosis end hvis ikke synstab. Nogle kan have behov for lavdosisprednisolon flere år efter.
Tocilizumab: Nyere behandling er Tocilizumab (TCZ) i kombination med Prednisolon. Ved denne kombination udtrappes Prednisolon over 30 uger i stedet for 52 uger. Kombinationen anbefales ikke som førstevalg.
Komplikationer
Ved arteritis temporalis er der risiko for blindhed eller apopleksi. Ved storkarsvaskulit er der risiko for aortaaneurisme, dissektion, hjertesvigt og pludselig død.
Yderligere litteratur
Reviews
Ugeskrift for Læger har i 2023 udgivet en statusartikel om emnet.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
