Kawasakis syndrom (KS) er en akut, systemisk vaskulitis, der primært rammer små og mellemstore arterier, især koronararterierne.
Ætiologi
Kawasakis syndrom anses for at være en immunmedieret reaktion hos genetisk disponerede børn. Den udløsende faktor kan være en viral eller bakteriel infektion, som initierer en hyperinflammatorisk respons. Der ses øget forekomst blandt børn af asiatisk afstamning (især japanske). Den immunmedierede reaktion fører til en systemisk vaskulit, der især rammer koronararterierne. Det rammer især aldersgruppen 6 måneder til 5 år.
Udredning & diagnostik
Kawasakis syndrom mistænkes ved langvarig feber uden kendt årsag, specielt ved manglende respons på antibiotika. Selve diagnosen stilles ved feber >5 dage samt ≥4 af følgende 5 hovedkriterier:
- Cervikal lymfadenopati (>1,5 cm, ofte unilateral).
- Bilateral konjunktivitis (ikke-purulent).
- Orale forandringer (erytem i pharynx, sprukne læber, “jordbærtunge”).
- Polymorft udslæt.
- Ekstremitetsforandringer (erytem og ødem i hænder/fødder, senere periungual afskalning).
Paraklinik: forhøjet CRP og SR, leukocytose, trombocytose (efter 1. uge), forhøjet ALAT, hypoalbuminæmi.
Ekkokardiografi: guldstandard for vurdering af koronararterier (aneurismer, dilatation, myokarditis). Gentages typisk ved diagnosen, efter 2 uger og efter 6–8 uger.
EKG: kan vise ledningsforstyrrelser eller iskæmi.
Behandling
Behandles med højdosis immunoglobuliner, som forkorter sygdomsforløb og nedsætter risiko for aneurismedannelse. Højdosis acetylsalicylsyre gives så længe der er feber og herefter gives det som tromboseprofylakse i 2 måneder.
Komplikationer
Kawasakis syndrom kan give aneurisme på koronararterierne, som opstår 6 uger fra symptomdebut. Det er den hyppigste årsag til erhvervet hjertesygdom i den vestlige verden.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
