Kryoglobulinæmisk vaskulitis (CV) eller Cryoglobulinæmi er en småkarsvaskulit.
Ætiologi
Kryoglobulinæmisk vaskulitis (CV) betragtes som en systemisk småkarsvaskulit. Den er ofte associeret med hepatitis C, herudover andre infektioner, autoimmune sygdomme og malignitet. Sygdommen er forårsaget af immunoglobuliner kaldet kryoglobuliner der udfældes ved lav temperatur (under 37 grader) og giver anledning til vaskulit. Der findes tre typer af kryoglobuliner, type I, II og III. Type I kryoglobuliner er monoklonale immunoglobuliner, der bl.a. er associeret med myelomatose. Type II kryoglobuliner er monoklonale og polyklonale blandede immunoglobuliner, der bl.a. er associeret med hepatitis C. Type III kryoglobuliner er polyklonale immunoglobuliner, der er associeret med autoimmune sygdomme.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af kliniske symptomer og blodprøver, hvor man kan påvise Kryoglobuliner.
Symptomer: Sygdommen kan give symptomer fra mange organsystemer, fx. hud, led, nyrer, nervesystemet og GI-kanalen. Der kan ses træthed, feber og vægttab.
Paraklinik: Der kan påvises Kryoglobuliner. Man vil ofte kontrollere Hepatitis C antistoffer og HCV-RNA. Ved mistanke til autoimmun sygdom vil man kontrollere ANA, RF, anti-dsDNA.
Urin: Spoturin ACR vil være forhøjet. Mikroskopi viser cylindere med erythrocytter. Urinstix positiv for protein og blod.
Patologi: Biopsi typisk fra hud eller nyrer viser vaskulitis med kryoglobuliner.
Behandling
Behandling handler om at behandle den underliggende årsag og så typisk reducere sygdomsaktiviteten. Der anvendes typisk NSAID, hydroxyklorokin, kortikosteroider, rituximab og plasmaferese.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
