Langerhans celle histiocytose, Histiocytose X eller Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) er en interstitiel cystisk lungesygdom, der også kan ramme andre organer.
Ætiologi
Det er en meget sjælden sygdom. Skyldes sygdom i myeloid dendritter cellerne. Tobak menes at være en bidragende faktor, idet stort set alle ramte ryger.
Udredning & diagnostik
Diagnosticeres af lungemedicinere, og involverer bl.a. HRCT og lungebiopsi.
Symptomer: Tør hoste, dyspnø, brystsmerter, træthed, evt. vægttab og feber. Der er større risiko for spontan pneumothorax, hvorfor der kan være symptomer herpå. Der kan være ekstrapulmonale manifestationer, herunder især risiko for osteoporose, diabetes insipidus og hududslæt.
HRCT: Gennemføres.
Ekko: Da en del vil udvikle pulmonal hypertension.
FLUS: Kan vise interstitiel syndrom på baggrund af lungefibrose, ikke stase.
Behandling
Det vigtigste er rygestop, idet det bidrager til udviklingen af sygdommen. Evidens for effekt af glukokortikoider er sparsom, men der forsøges ofte at behandles med Prednisolon.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
