Lewy Body demens er en form for demens, der især er karakteriseret af hallucinationer og parkinsonistiske symptomer i det sene stadie.
Ætiologi
Lewy Body demens udgør ca. 4% af alle demenstilfælde. Sygdommen er neurodegenerativ og er karakteriseret ved kugleformede proteinlegemer i hjernen kaldet Lewy Bodies eller Lewylegemer, der erkendes ved obduktion. Patofysiologien bag sygdommen er ukendt. Der ses et fald i mængden af dopamin i hjernen, ligesom ved Parkinsons sygdom, men der er tale om to forskellige sygdomme inden for samme spektrum.
Lewy Body demens, Parkinsons sygdom og Multipel System Atrofi (MSA) kaldes tilsammen for synukleinopatier. Dette skyldes at der ophobes proteinet alpha-synuklein i hjerneceller ved disse sygdomme.
Skuespilleren Robin Williams havde Lewy Body demens. Han begik selvmord i 2014 i en alder af 63 år, og man mistænkte initielt at depression var årsagen, men en obduktion viste at han havde Lewy Body demens i et avanceret stadie.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af en demensdiagnose og McKeith kriterier. Dette indebærer samtidig fluktuerende kognition, visuelle hallucinationer, REM sleep behavior disorder eller parkinsonisme, desuden supplerende kriterier svær neuroleptika sensitivt, postural instabilitet, gentagne fald, synkoper og svær autonom dysfunktion.
Differentialdiagnostisk skelnes Lewy Body demens fra Parkinsons demens ved at de motoriske symptomer debuterer sent i forløbet, mens de debuterer initielt ved Parkinsons demens. Typisk ses debut af motoriske symptomer 1 år efter diagnosen.
Symptomer: Der ses især hallucinationer og vekslende opmærksomhed eller bevidsthed. Symptomerne er snigende og længerevarende, typisk over et halvt år. De er ofte også meget fluktuerende med svære konfusionsperioder. Amnesi, afasi, visio-konstruktionelle problemer, hallucinationer og vrangforestillinger ses typisk tidligt i forløbet. Senere kan komme parkinsonistiske symptomer, ekstrapyramidale symptomer og depression. Der ses ofte adfærdsændringer, der kan være svingende.
Billeddiagnostik: SPECT eller PET vil vise lav dopamin transporter optagelse i basalganglierne. CTC eller MRC vil som regel ikke vise medial temporalatrofi.
Behandling
Lewy Body demens kan behandles med kolinesterasehæmmere og Memantin. Memantin anvendes typisk ved moderat-svær demens, mens kolinesterasehæmmere kan anvendes ved alle grader.
Pt. med Lewy body demens tåler dårligt neuroleptika og antikolinergika. Ved behov for antipsykotika er førstevalg ofte Quetiapin.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
