Neuroendokrine tumorer (NET) er cancer, der udgår fra neuroendokrine celler i det diffuse endokrine system.

Ætiologi

NET udgår fra neuroendokrine celler i det diffuse endokrine system. De findes i størst koncentration i GI-kanalen (specielt tyndtarm) og lunger, men kan i princippet opstå i alle væv. De fleste NET er sporadiske, men en mindre andel opstår som led i arvelige syndromer, såsom MEN1, MEN2, Von Hippel-Lindau-syndrom, Neurofibromatose type 1 eller Tuberøs sklerose-kompleks.

NET kan være funktionelle eller non-funktionelle. Funktionel NET producerer hormoner der giver relevante symptomer udfra disse. Non-funktionel NET producerer symptomer ved massesymptomer eller tilfældigt fund. Af funktionel NET kan nævnes:

• Carcinoid NET i lunger/tyndtarm producerer serotonin der giver flushing, diarré, bronkospasme, hjertelæsioner.
• Insulinom NET producerer insulin der giver hypoglykæmi.
• Gastrinom NET producerer gastrin der giver
  Zollinger-Ellison-syndrom.
• Glukagonom NET producerer glukagon der giver diabetes.
• Somatostatinom NET producerer somatostatin der giver diabetes og steatoré.

Median debutalder er 60-65 år og der ses 6-7 tilfælde pr. 100.000 pr. år.

Udredning & diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af en biopsi.

Symptomer: Ved funktionel NET da symptomer relateret til de hormoner de producerer. Non-funktionen NET giver hyppigst mavesmerter og obstruktive symptomer. Et klassisk symptom ved intestinal NET er flushing.

Paraklinik: P-Kromogranin-A er forhøjet ved de fleste NET. Det kan være relevant at kontrollere specifikke hormoner. Man kan også ved mistanke til NET og carcinoid syndrom kontrollere 5-HIAA.

Behandling

Behandling omfatter kirurgi og medicinsk behandling.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.