Neuroendokrine tumorer (NET) er cancer, der udgår fra neuroendokrine celler i det diffuse endokrine system.
Ætiologi
NET udgår fra neuroendokrine celler i det diffuse endokrine system. De findes i størst koncentration i GI-kanalen (specielt tyndtarm) og lunger, men kan i princippet opstå i alle væv. De fleste NET er sporadiske, men en mindre andel opstår som led i arvelige syndromer, såsom MEN1, MEN2, Von Hippel-Lindau-syndrom, Neurofibromatose type 1 eller Tuberøs sklerose-kompleks.
NET kan være funktionelle eller non-funktionelle. Funktionel NET producerer hormoner der giver relevante symptomer udfra disse. Non-funktionel NET producerer symptomer ved massesymptomer eller tilfældigt fund. Af funktionel NET kan nævnes:
- Carcinoid NET i lunger/tyndtarm producerer serotonin der giver flushing, diarré, bronkospasme, hjertelæsioner.
- Insulinom NET producerer insulin der giver hypoglykæmi.
- Gastrinom NET producerer gastrin der giver
Zollinger-Ellison-syndrom. - Glukagonom NET producerer glukagon der giver diabetes.
- Somatostatinom NET producerer somatostatin der giver diabetes og steatoré.
Median debutalder er 60-65 år og der ses 6-7 tilfælde pr. 100.000 pr. år.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af en biopsi.
Symptomer: Ved funktionel NET da symptomer relateret til de hormoner de producerer. Non-funktionen NET giver hyppigst mavesmerter og obstruktive symptomer.
Paraklinik: P-Kromogranin-A er forhøjet ved de fleste NET. Det kan være relevant at kontrollere specifikke hormoner.
Behandling
Behandling omfatter kirurgi og medicinsk behandling.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
