Postural Ortostatisk Takykardi-Syndrom (POTS) eller Postural Takykardi Syndrom er en tilstand der giver kronisk ortostatisk intolerans. Tidligere blev tilstanden kaldet neurocirkulatorisk asteni, irritabel hjertesygdom, Da Costa syndrom, soldier’s heart og mitral valve prolapse syndrome.
Ætiologi
Årsagen til POTS er ukendt. Man har dog spekuleret i hvorvidt der er tale om en autoimmun sygdom. Sygdommen giver ortostatisk intolerance, dvs. et abnormt autonomt respons når man ændrer stilling, hvilket giver symptomer. POTS kan forværres af dehydrering, hypovolæmi og inaktivitet. Desuden kan det komme ifm. en infektion (f.eks. COVID-19), traume, autoimmun sygdom eller graviditet (sekundær POTS). Det rammer hyppigst unge kvinder (5x så mange kvinder som mænd) i alderen 15-50 år. Prævalensen menes at være omkring 0,2%. POTS er en form for ortostatisk intolerance.
Nogle opdeler POTS i neuropatisk POTS, hyperadrenerg POTS og hypovolæmisk POTS. Neuropatisk POTS skyldes kompromiteret nerveforsyning til muskler omkring blodkar. Hyperadrenerg POTS skyldes et overaktivt sympaticus. Hypovolæmisk POTS skyldes et reduceret blodvolumen.
Personer med POTS har ofte også anden comorbiditet, såsom kronisk migræne/hovedpine (40%), Ehlers-Danlos syndrome (25%), CFS/ME (21%), Fibromyoalgi (20%), autoimmune sygdomme (16%) og Mast cell activation disorder (9%).
Udredning & diagnostik
POTS vil typisk blive udredt med en vippelejetest, der viser fald i BT og stigning i puls ved ændret stilling. Man kan anvende følgende diagnostiske kriterier:
- Vedvarende pulsstigning med mindst 30 eller stigning til mindst 120-130 ved ændret stilling fra liggende til stående eller vippelejetest indenfor 10 minutter (hos personer under 20 år mindst stigning på 40).
- Der må ikke samtidig være ortostatisk hypotension.
- Symptomer forværres ved oprejst stilling og lindres ved liggende stilling.
- Symptomer er kroniske, har varet mindst 3 måneder.
- Fravær af andre årsager til ortostatisme, herunder aktiv blødning, akut dehydrering, anæmi, sengeliggende lang tid, hypertyrodisme, binyrebarkinsufficiens, Cushings syndrom, fæokromocytom og medicinbivirkninger.
Diagnosekode: Typisk DI471J – Postural ortostatisk takykardisyndrom (POTS).
Symptomer: Ved POTS ses stigninger i puls i forbindelse med ændring af stilling fra liggende til stående (ortostatisk takykardi). Desuden symptomer som svimmelhed, hjertebanken, brystsmerter, dyspnø, kvalme, mavesmerter, træthed, søvnforstyrrelser, hovedpine, kognitiv påvirkning (brain fog), mavesmerter, flushing og træningsintolerance. Symptomer forværres ofte om morgenen, ved menstruationsperioder, varmt vejr, feber og stresstilstande. Cirka 20-30% vil opleve synkoper.
Paraklinisk: Typisk undersøges brede blodprøver herunder stofskifteprøver, ferritin, spotkortisol for at udelukke anden årsag.
Vippelejetest: POTS vil typisk blive diagnosticeret ved en vippelejetest. Denne måler blodtryk og puls ved ændring af stilling.
Ekko: Man vil typisk gennemføre en ekkokardiografi som led i udredning.
Rytmeovervågning: Ofte vil man tage EKG og gennemføre holtermonitorering/telemetri som led i udredningen.
Behandling
Der findes ingen kurativ behandling. Behandlingen af POTS kan være vanskelig, og der findes ikke mange offentlige tilbud i Danmark der er specialiseret i at behandle POTS. Bispebjerg hospital har som et af de få steder i landet arbejdet med POTS.
Non-farmakologisk: Behandlingen er først og fremmest non-farmakologisk, og handler om at fjerne udløsende stressende faktorer. Desuden sikre tilstrækkelig væskeindtag (op til 3 L dgl.), saltindtag (op til 3 gram dgl.), anvende kompressionsstrømper, træning og mobilisering, højt hovedgære ved søvn. Genoptræning vil ofte foregå i liggende stilling. Specielt styrketræning af ben og abdominalmuskulatur formodes at mindske displacering af blodvolumen fra thorax ved ortostatisk stress og derved øge den ortostatiske tolerans. Små og hyppige måltider.
Farmakologisk: Der findes ikke nogen markedsførte lægemidler til POTS, men der er forsøgt behandling med flere forskellige lægemidler, herunder betablokkere. Se nedenstående tabel med eksempler på dosisforslag. Evidensen for behandling er sparsom, og som nævnt off-label. Man kan også anvende salttabletter 500-1000 mg dgl.
| Lægemiddel | Dosisforslag |
|---|---|
| Propranolol | 10-20 mg x 4 dgl. |
| Ivabradin | 2,5-7,5 mg x 2 dgl. |
| Midodrin | 2,5-15 mg x 3 dgl. |
| Pyridostigmin | 30-60 mg x 3 dgl. |
| Methyldopa | 125-250 mg x 2 dgl. |
| Clonidin | 0,05-0,2 mg x 2-3 dgl. |
| Fludrocortison | 0,05-0,2 mg x 1 dgl. |
| Desmopressin | 0,1-0,2 mg x 1 dgl. |
| Modafinil | 100-200 mg x 2 dgl. |
Prognose
POTS er associeret med dårlig livskvalitet og funktionstab. Over 25% vil ikke være i stand til at passe et arbejde. De fleste patienter med POTS får det spontant bedre eller har gavn af behandlingen. Studier har vist at 5 år efter diagnosetidspunktet havde 80% fået det bedre, 60% havde det funktionelt normalt og 90% var tilbage på arbejdsmarkedet. POTS anses ellers for en benign tilstand, og pt. har ikke øget mortalitet.
Yderligere litteratur
Guidelines
ESC har udgivet en guideline for håndtering af supraventrikulær takykardi, herunder POTS.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
- Postural ortostatisk takykardi-syndrom – Statusartikel (Ugeskrift for læger 2018)
- Postural tachycardia syndrome (UpToDate)
- Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (StatPearls)
- Overview of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) for General Cardiologists (Cardiovascular Innovations and Applications 2024)
- Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome – review (CMAJ 2022)
- Canadian Cardiovascular Society Position Statement on Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) and Related Disorders of Chronic Orthostatic Intolerance (2020)
- 2019 Guidelines on Supraventricular Tachycardia (ESC 2019)
- Clinical Overview – Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (2022)
