Potters Syndrom er et syndrom der kommer på grund af en nyrelidelse i embryonallivet, som giver for lidt fostervæske (oligohydramnios). Kaldes også Potters sekvens eller oligohydramnios-sekvens.
Ætiologi
Har en incidens på 1:4000-8000 og rammer dobbelt så mange drenge som kvinder. Potters syndrom opstår som følge af svær nyredysfunktion eller fravær af nyrer, hvilket resulterer i manglende fostervandsproduktion. Manglen på fostervand fører til kompression af fosteret, hvilket resulterer i karakteristiske fysiske træk (Potter-facies) og lungehypoplasi. Fostervand er afgørende for lungeudvikling, da det muliggør fosterets vejrtrækning i livmoderen, hvilket stimulerer alveolær vækst. Uden fostervand udvikles lungerne ikke tilstrækkeligt, hvilket er hovedårsagen til dødelighed ved Potters syndrom.
Udredning & diagnostik
Diagnosen Potters syndrom stilles typisk prænatalt ved ultralyd, men kan også bekræftes postnatalt.
Symptomer: POTTER er en forkortelse for følgende ord, der meget godt beskriver syndromet: Renal agenesis, Pulmonary hypoplasia, Oligohydrominios, Twisted skin (wrinkly skin), Twisted face (Potter facies) og Extremities defects.
Billeddiagnostik: Fravær eller meget lave niveauer af fostervand på UL er et kardinaltegn, typisk opdaget i andet trimester.
Behandling
Potters syndrom er desværre ofte uforeneligt med liv på grund af svær lungehypoplasi, som fører til respirationssvigt kort efter fødslen. Behandlingsmulighederne er begrænsede, og fokus er primært på palliativ pleje og støtte til familien.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
