Pseudomyxoma peritonei er en sjælden langtsomtvoksende tumor udgående fra appendix.

Ætiologi

Pseudomyxoma peritonei er sjælden og udgår som regel fra appendix, men kan udgå fra ovarier, colon, prancreas eller urachus. Tilstanden fører til ophobning af ascites som følge af ruptur af en mucinøs tumor. Der skelnes mellem low-grade og high-grade sygdom.

Udredning & diagnostik

Diagnosticeres typisk på baggrund af biopsi ved laporoskopi eller laparotomi.

Symptomer: Uspecifikke symptomer, herunder ascites, diffuse mavesmerter, tidlig mæthed, kvalme og øget afføringsmønster.

Paraklinik: Ofte er CRP og levertal normale.

Billeddiagnostik: CT abdomen med kontrast kan vise mucinansamlinger med lav attenuering og scalloping af lever og milt. MR kan anvendes til at vurdere mucinens konsistens og udbredelse. PET/CT vil ofte ikke vise noget, da de low-grade mucinøse læsioner ofte er FDG-negative.

Behandling

Behandling kan være cytoreduktiv kirurgi og kemoterapi. Herefter følges med kontroller.

Prognose

Prognosen afhænger af histolisk type og effekt af cytoreduktion. Low grade sygdom giver 10 års overlevelse til 80-90% efter komplet kirurgisk cytoreduktion og kemoterapi. High grade sygdom har dårligere prognose med 5 års overlevelse omkring 20-40%. Uden behandling vil der kunne fremkomme ileus.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

• Pseudomyxoma peritonei (Cancer.dk)