Jeavons syndrom

Jeavons syndrom er en speciel form for epilepsi, hvor man ser øjenlågs myoklonier. Det kaldes også for Epilepsy with eyelid myoclonia.

Ætiologi

Jeavons syndrom rammer især piger med debut i 3-12 års alderen. Syndromet blev første gang anerkendt som et selvstændigt epilepsisyndrom i 1977.

Udredning & diagnostik

Diagnose stilles på baggrund af klinik og EEG med fotostimulation.

Symptomer: Jeavons syndrom er karakteriseret ved epilepsi med triaden øjenlågsmyoklonier (trækninger), lysfølsomhed og anfald eller EEG paroxysmer der induceres af lukning af øjnene. Desuden kan ses absencer ifm. anfaldende. Generaliserede tonisk-kloniske kramper ses ikke så hyppigt.

Billeddiagnostik: CTC eller MRC vil ofte være normale eller ikke vise strukturelle forandringer associeret med epilepsi.

EEG: Vil typisk vise anfald ifm. lukning af øjnene.

Eksempel på EEG ved Jeavons syndrom. Der ses et anfald ifm. øjnene lukkes (pilen) (Kilde: Smith et. al.)

Behandling

Jeavons syndrom behandles med antiepileptika. Tidlig debut har været associeret med behandlingsresistent epilepsi, kan ses i op til 80% tilfælde.

Prognose

Jeavons syndrom er ofte livslang.

Yderligere litteratur

Reviews

I 2023 kom der et review der gennemgik den eksisterende evidens omkring Jeavons syndrom.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *