Cerebral Amyloid Angiopati (CAA)

Cerebral Amyloid Angiopati (CAA) er en tilstand hvor der ses aflejring af beta-amyloid i hjernens blodkar.

Ætiologi

Ved CAA ses aflejring af beta-amyloid (Aβ) i karvæggen af cerebrale blodkar. Aflejringen er progressiv og ses hyppigere ved stigende alder. Karforandringerne kan føre til karskader og kompromitering af det normale blodflow i hjernen. I nogle tilfælde er CAA årsag til en ICH, og ved tidligere ICH har man højere risiko for reblødninger, ofte ved samme site. CAA er oftest årsag til lobære ICH, hvor dybe cerebrale eller cerebellare ICH oftere skyldes hypertensiv mikroangiopati. Udover ICH er CAA også associeret med forbigående neurologiske symptomer, inflammatorisk encefalopati, kognitiv svækkelse samt mikroblødninger og siderose på MRC.

CAA er primært en aldersrelateret sygdom, og obduktion har vist en incidens på 5-9% ved 60-69 års alderen og stigende til 43-58% for personer over 90 år. Der ses også tegn til CAA i 90% tilfælde af Alzheimers demens. Hos personer over 80 år menes 20-40% kognitivt indtakte og 50-60% med en neurologisk lidelse at have CAA.

Der findes en inflammatorisk subtype af CAA, kaldet CAA-RI, der er en mere aggressiv form af sygdommen, og giver anledning til kognitiv svækkelse.

Udredning & diagnostik

Guldstandard for diagnosticering af CAA er biopsi eller obduktion, men der er udviklet diagnostiske kriterier udfra MRC (kaldes Boston kriterier). De reviderede Boston-kritierier har sensitivitet på 74,5% og specificitet på 95,0% sammenlignet med obduktion. Der findes også CTC kritierier, som har en sensitivitet på 29,6% og specificitet på 87,2%. CTC menes derfor med okay sandsynlighed at kunne udelukke CAA, men kan ikke anvendes til at diagnosticere CAA.

CAA kan give anledning til kognitive symptomer, og kan på den baggrund give en diagnose for vaskulær demens. Amyloid-aflejringerne er også de samme der ses i udviklingen af Alzheimers sygdom.

Billeddiagnostik: CTC menes at kunne udelukke CAA, men ikke diagnosticere CAA. MRC kan anvendes til at stille diagnosen. På MRC vil man ved ved en T2 vægtet scanning kunne se mikroblødninger kortikalt eller subkortikalt. Ved CAA induceret ICH vil det oftest være en lobær blødning.

Behandling

Der findes ikke nogen effektiv behandling af CAA, men hypertension og diabetes bør velreguleres. CAA induceret ICH behandles som andre non-traumatiske ICH.

Statiner: Nogle data har dog vist at man bør seponere statiner for denne gruppe, hvis der ikke er en tvingende indikation.

Blodfortyndende: Når man har haft en ICH på baggrund af CAA, er der større risiko for reblødning. Derfor anbefales kun at genoptage pladehæmmere, hvis der er en tvingende indikation. Genoptagelse af AK behandling anbefales udfra en individuel vurdering. Studier har vist at DOAC præparater har lavere risiko for ICH, men der er ikke data fra RCT for patienter med ICH. Observationelle studier på pt. med AFLI og ICH har vist at AK behandling giver lavere risiko for fremtidig stroke uden signifikant øget risiko for ICH. Man kan også ved pt. med CAA og AFLI overveje aurikellukning.

Steroider: Ved CAA-RI behandles i nogle tilfælde med steroider, men ikke generelt.

Komplikationer

CAA er associeret med udvikling af kogntiv svækkelse. Desuden er det den primære årsag til lobær intrakraniel blødning.

Yderligere litteratur

Guidelines

Dansk Neurologisk Selskab nævner kort CAA i deres NBV om Vaskulær demens og om forebyggende behandling efter Intracerebral Hæmorhagi.

UpToDate har en artikel om CAA, der senest er opdateret 2024.

Reviews

Dette review fra 2023 opsummerer fint sygdommen, herunder subtypen CAA-RI.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

1. Vaskulær demens (DNS 2024)
2. Forebyggende behandling efter Intracerebral Hæmorhagi (DNS 2023)
3. Cerebral amyloid angiopathy (UpToDate 2024)
4. Cerebral small vessel disease: Recent advances and future directions (Int J Stroke. 2023)
5. Exploring cerebral amyloid angiopathy: Insights into pathogenesis, diagnosis, and treatment (J Neurol Sci. 2023)