Demens

Demens er en gruppe neurodegenerative progressive sygdomme, der giver anledning til vedvarende og progredierende kognitiv svækkelse.

Se i øvrigt:

• Alzheimers demens
• Vaskulær demens
• Lewy Body demens
• Parkinsons demens
• Frontotemporal demens
• Mild cognitive impairment (MCI)

Ætiologi

Demens kan forekomme i alle aldre, men ses hyppigst hos ældre. Cirka 87.000 danskere har demens. Af dem der har demens er det ca. 55% der har let demens, 32% moderat demens og 13% svær demens.

Demens kan opdeles i de enkelte demenssygdomme, heraf Alzheimers demens, Lewy Body demens, Fronto-temporal demens, Vaskulær demens og Parkinsons demens. Det forekommer dog også ved andre sygdomme, såsom HIV, Huntingtons sygdom, Progressiv supranukleær parese, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom, Neurosyfilis, prionsygdomme, traumatisk hjerneskade. Der findes også reversible årsager til demens såsom normaltrykshydrocefalus, SDH, hypotyrodisme, vitamin B12 mangel og blyforgiftning.

Udredning & diagnostik

Demens er en klinisk diagnose på baggrund af anamnese og undersøgelser, hvor der også udelukkes differentialdiagnoser. Det er karakteriseret ved kognitiv svækkelse der kommer snigende (som udgangspunkt varende mindst 6 måneder fraset ved vaskulær demens), påvirker mindst 2 domæner, påvirker ADL og der ikke findes anden differentialdiagnostisk årsag.

Anamnesen skal helst også indhentes fra pårørende, og skal omfatte anamnese om kognitivt funktionsniveau, ADL, medicin, alkohol, psykiske symptomer og adfærdssymptomer. Der findes flere diagnostiske kriterier for demens, hvoraf de hyppigst anvendte er ICD-10 kritierier (fra 1992), DSM-5 kriterier (fra 2013) eller NIA-AA kriterier (fra 2011). ICD-10 kriterierne er meget anvendte i Danmark, men har været kritiseret for ikke at være anvendelig i tilfælde hvor hukommelsesproblemer ikke er markante først i forløbet (fx. Frontotemporal demens). Her kan anvendes NIA-AA kriterierne.

	ICD-10 kriterium
A	1. Svækkelse af hukommelsen, især for nye data 2. Svækkelse af andre kognitive funktioner
B	Bevaret bevidsthedsklarhed i et omfang tilstrækkeligt til at bedømme kriterium A
C	Svækkelse af emotionel kontrol, motivation eller social adfærd med mindst et af symptomerne 1. Emotionel labilitet 2. Irritabilitet 3. Apati 4. Forgrovet social adfærd
D	Varighed mindst 6 måneder

	NIA-AA kriterium
A	Symptomerne påvirker evnen til at fungere arbejdsmæssigt eller udføre vante aktiviteter
B	Tilstanden udgør en forringelse i forhold til det tidligere funktions- og præstationsniveau
C	Symptomerne kan ikke forklares af delirium eller psykiatrisk sygdom
D	Den kognitive svækkelse er blevet påvist og diagnosticeret ved en kombination af: a) anamnestiske oplysninger fra patienten og en informant med godt kendskab til vedkommende b) en objektiv kognitiv vurdering i form af enten en kognitiv screening (en mental statusundersøgelse) eller en neuropsykologisk undersøgelse. Neuropsykologisk undersøgelse bør foretages, når den sædvanlige kombination af anamnese og kognitiv screening ikke er tilstrækkeligt til at stille en sikker diagnose.
E	Den kognitive eller adfærdsmæssige forringelse involverer mindst to af følgende domæner: a) Svækket evne til at tilegne sig og huske ny oplysninger. Symptomerne omfatter: at patienten spørger om de samme ting flere gange eller gentager sig selv under samtale, har svært ved at finde sine personlige ejendele, glemmer begivenheder eller aftaler, taber tråden i velkendte handlinger. b) Svækket dømmekraft, overblik og evne til at løse komplekse opgaver. Symptomerne omfatter: mangelfuld forståelse af sikkerhedsrisici, manglende evne til at håndtere pengesager, mangelfuld evne til at træffe beslutninger, manglende evne til at planlægge komplekse eller sekventielle handlinger. c) Svækkede visuelt-rumlige færdigheder. Symptomerne omfatter: manglende evne til at genkende ansigter eller velkendte genstande – eller til at finde genstande, der er fuldt synlige, på trods af intakt syn, manglende evne til at anvende simple redskaber eller til at vende tøjet rigtigt under påklædning. d) Svækkede sproglige færdigheder (tale, læsning, skrivning). Symptomerne omfatter: vanskeligheder med at mobilisere dagligdags ord under samtale, tøvende tale samt fejl i tale, stavning eller skrivning. e) Ændringer i personlighed, adfærd eller situationsfornemmelse. Symptomerne omfatter: ukarakteristiske udsving i stemningslejet så som agitation, svækket motivation, svigtende initiativ, tab af handlekraft, social tilbagetrækning, nedsat interesse for sædvanlige gøremål, tab af empati, tvangshandlinger eller tvangstanker, socialt uacceptabel eller grænseoverskridende adfærd.

Demensudredning kan kun foregå i rolig fase. Hvis pt. er akut syg skal man altså vente til pt. er i habituelt niveau. Desuden kan man heller ikke udrede mens pt. har misbrug af alkohol eller medicin. Her vil man typisk vurdere kognitiv status 3 måneder efter ophør af alkohol eller medicin, og så her tage stilling til udredning for demens.

Demens inddeles i flere forskellige demenssygdomme, hvoraf de vigtigste er Alzheimers demens, vaskulær demens, Lewy Body demens, fronto-temporal demens og parkinsons demens. Blandet demens er betegnelsen for flere samtidige former af demens, ofte Alzheimers demens kombineret med vaskulær demens.

Demens inddeles i graderne let, moderat og svær. Man taler også om meget svær demens, hvor pt. er sengeliggende og har meget udtalt funktionsnedsættelse, f.eks. uden sprog. Der tales også om et forstadie til demens, som kaldes Mild cognitive impairment (MCI).

Diagnosekoder: Relevante diagnoserkoder er bl.a. DF000, DF001, DF002, DF023, DF010, DF011, DF012, DF013, DF020, DF039.

Paraklinik: Bør inkludere Hb, leukocytter, trombocytter, Na, K, Ca, kreatinin, ALAT, GGT, HbA1c, TSH, Vitamin B12, Folat, CRP. Der bør kontrolleres EKG.

Billeddiagnostik: Der bør laves en CTC eller MRC mhp. differentialdiagnostik ved tvivl om diagnosen eller atypiske symptomer. Man vil ofte se atrofi ved hippocampus og ved den mediale temporallap. I nogle tilfælde vil man også lave en PET-FDG, Amyloid-PET eller SPECT-DAT scanning.

• CTC: Anvendes som standard ved enhver demensudredning.
• MRC: Anvendes især ved mistanke til infarkt.
• 18F-FDG-PET: Anvendes til at sandsynliggøre at neurodegeneration er til stede, og differentialdiagnostisk.
• DAT-SPECT: Støtter mistanke til demenssygdom inden for parkinsonspektret.
• Amyloid-PET: Påviser amyloid-beta i hjernen.

Lumbalpunktur: Der bør laves lumbalpunktur mhp. differentialdiagnostik ved tvivl om diagnosen eller atypiske symptomer. Lumbalpunktur bør bl.a. omfatte total-tau, fosforyleret-tau, beta-amyloid og neurofilament light chain (NfL).

Kognitive tests: Ved screening for demens anvendes ofte kognitive tests, såsom MMSE, Mini-Cog, MoCA, BASIC-Q, ACE eller RUDAS.

• Mini-Cog: Mini-cog er en hurtigere test sammenlignet med MMSE. En score på 0-2 tolkes som høj sandsynlighed for klinisk betydende kognitiv svækkelse, mens 3-5 tolkes som lav sandsynlighed for demens, men udelukker ikke mindre grad af kognitiv svækkelse.
• MMSE: En score på <24 tyder på kognitiv svækkelse, mens en score herover betyder lav sandsynlighed for demens. Ved MCI ses typisk MMSE 24-27, ved mild demens 17-23, ved moderat demens 10-17 og svær demens <10. Ved kort skolegang kan der ses falsk lav MMSE.
• MoCA: MoCA er en mere omfattende test sammenlignet med MMSE. En score på 26-30 tyder på normal kognition, på 18-25 mild kognitiv svækkelse, på 10-17 moderat kognitiv svækkelse og <10 på svær kognitiv svækkelse. Ved MCI ses typisk MoCA 18-26, ved mild demens 11-17, ved moderat demens 6-10 og ved svær demens <6.
• BASIC-Q: BASIC-Q er udviklet af National Videncenter for Demens, og har vist sig at være mere præcis end MMSE. En score på <17 tyder på mulig demens. Ved en scoire på 16-17 kan det overvejes at gentage undersøgelsen et halvt år senere. En score på >17 giver ikke mistanke til kognitiv svækkelse, men kan ikke udelukke let kognitiv svækkelse.
• RUDAS: RUDAS anses især for at være et kulturuafhængigt instrument. Der opnås en score fra 0-30 point, hvor 30 point angiver ingen kognitiv svækkelse. Ved MCI ses typisk RUDAS 23-26, ved mild demens 17-22, ved moderat demens 10-16 og ved svær demens <10.
• ACE-III: Er en udvidet kognitiv test og anvendes typisk ved let-moderat kognitivt svigt eller præmorbidt højt begavelsesniveau. Der scores fra 0-100 point, hvor 100 point angiver den bedste præstation. Scoren opdeles i domænerne opmærksomhed, hukommelse, ordmobilisering, sprog og visuelt rummeligt. Typisk anvendes et cut-off på omkring 82-83 point. Ved MCI ses typisk ACE-III 80-90, ved mild demens 65-76, ved moderat demens 35-64 og ved svær demens <35.
• FAB: Anvendes ved mistanke til frontallapspåvirkning. Man får en score fra 0-18 point, hvor 18 point angiver den bedste præstation.

Funktionsniveau: Som led i demensudredning vil man ofte vurdere funktionsniveauet ved en test, fx. FAQ, DAD eller FAQ-IADL.

• FAQ-IADL: Vurderer den daglige funktionsevne udfra oplysninger fra pårørende. Oxford Journals der udgiver Journal of Gerontology har copyright over denne test. Den er også oversat til dansk. Der scores på en skala fra 0-30 point, hvor 0 angiver den bedste præstation. Der anvendes typisk et cut-off på 4-8 point.

Neuropsykiologisk undersøgelse: Vil ofte blive udført hvis ikke diagnosen kan stilles på baggrund af indledende undersøgelser, som f.eks. ved tvivlsom eller let demens eller mistanke til MCI.

Differentialdiagnoser: Depression er en vigtig differentialdiagnose, da den kan ligne demens. Nogle gange starter demens dog med depressive symptomer. MCI ses ofte hos pt. der demensudredning, men hvor en demensdiagnose ikke kan stilles.

Symptomer

Mild demenssymptomer: Korttidshukommelse er svækket, og indlæring og ny information kan være svært. Man har svært ved at finde ord, har humørsvingninger og ændringer af personlighed. Pt. har tiltagende svært ved ADL, såsom at passe økonomi, finde vej og huske hvor de har lagt ting.

Moderat demenssymptomer: Pt. kan ikke længere lære ny information, det kan være sværere også at fremkalde ting fra langtidshukommelsen og de har brug for hjælp til basal ADL såsom bad, spise, tage tøj på og gå på toilettet. Der begynder at komme værre personlighedsændringer der medfører irritabilitet, angst, selvcentreret, vrede, passivitet, svær ved at tage beslutninger, depressive symptomer, ikke længere spontane og trækker sig fra sociale situationer.

Svære demenssymptomer: Pt. kan ikke længere gå, spise af sig selv, varetage ADL og kan blive inkontinent. Både korttidshukommelsen og langtidshukommelsen er totalt væk. Der kommer dysfagi. De har risiko for underernæring, aspirationspneumonier og tryksår. De er totalt uafhængig af andre og det bliver ofte nødvendigt at komme på plejehjem.

Slutstadie demens: I slutstadiet opstår koma og død, som regel grundet en infektion.

Behandling

Der findes godkendt medicin til behandling af visse demenstyper, se under de enkelte typer. Ellers handler det om støtte til pt. og pårørende ift. at håndtere demens.

	Kolinesterasehæmmer	Memantin
Alzheimers demens	Let-svær	Moderat-svær
Vaskulær demens	Nej	Nej
Lewy Body demens	Let-svær	Moderat-svær
Parkinsons demens	Let-svær	Moderat-svær
Frontotemporal demens	Nej	Nej

Alkohol: Alkohol kan forværre symptomer på demens og føre til progression af demens, hvorfor der anbefales alkoholophør.

MCI: Hvis MCI påvises, skal man overveje at følge dem med kontroller, da nogle senere kan udvikle demens.

Sondeernæring: Kan være relevant midlertidligt og kortvarigt, fx. ved akut sygdom, men frarådes langvarigt ved svært demens. Dette skyldes at det ikke nedsætter mortaliteten, fører til færre indlæggelser eller øger livskvaliteten.

Demenskoordinator: Man bør overveje at tilknytte en demenskoordinator ved demens og i nogle tilfælde ved MCI.

Kørekort: Specielt ved moderat-svær demens skal man overveje køreforbud.

Yderligere litteratur

NKR

Sundhedsstyrelsen har udgivet en række Nationale Kliniske Retningslinjer relateret til demens, for eksempel om Demens og medicin (2018) og om Udredning og behandling af demens (2013). De har også i 2017 udgivet anbefalinger til hvordan demensudredning bør organiseres i Danmark. Sundheds- og ældreministeriet udgav i 2017 også en demenshandlingsplan der skulle række frem til 2025.

NBV

Neurologerne har lavet en NBV der dækker demenssygdomme.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

• Dementia (MSD Manual feb 2023)
• Demens (Lægehåndbogen 2023)
• NKR for demens og medicin (SST 2018)
• NMR for udredning og behandling af demens (SST 2013)
• Interpreting the Mini-Cog© Score (Mini-Cog.com)
• Mini-Mental State Examination (MMSE) (National Videncenter for Demens)
• Den kognitive test BASIC-Q (National Videncenter for Demens)
• The Montreal Cognitive Assessment (MoCA) (National Videncenter for Demens)
• Kognitiv dysfunktion – Udredning (Neuro NBV)
• Anbefalinger til organisering af udrednings og behandlingsenheder for demens (SST 2017)
• National demenshandlingsplan 2025 (Sundheds- og ældreministeriet 2017)
• NIA-AA diagnosekriterier for demens (National Videncenter for Demens)
• Kørekort ved kognitiv svækkelse og demens – Statusartikel (Ugeskrift for læger 2020)
• Undersøgelse af spinalvæske ved udredning for kognitiv svækkelse og demens – Statusartikel (Ugeskrift for læger 2020)