Granulomatose med polyangiitis (GPA) eller Wegeners granulomatose er en form for småkarvaskulit, der giver anledning til symptomer fra flere organsystemer, specielt lunger og nyrer. Det er en ANCA-associeret vaskulit, der også kan give pulmonal renal syndrom.
Se også pulmonal renal syndrom.
Ætiologi
GPA er en småkarsvaskulit, hvor der ses inflammation og nekrose i små blodkar. Der er tale om en ANCA-associeret vaskulit (AAV), der specielt er associeret med fund af PR3-ANCA-antistoffer, og mindre med MPO-ANCA-antistoffer. Incidensen er 5-10 pr. million og ses typisk i alderen 40-65 år.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af typisk sygehistorie, støttet af serologiske tests og biopsi. Der findes ikke nogen anerkendte diagnostiske kriterier. Det er dog karakteriseret ved triaden 1) nekrotiserende granulomatøs inflammation af øvre og nedre luftveje, 2) Glomerolonephritis og 3) Systemisk nekrotiserende vaskulitis. Man kan også anvende følgende diagnostiske kritierier, der har en sensitivitet på 88% og specificitet på 92% hvis mindst 2 af kriterierne er opfyldt:
- Nasal eller oral inflammation
- Rtg. thorax med irregulære infiltrater eller noduli
- Mikroskopisk hæmaturi eller cylindere
- Granulomatøs inflammation i karvæg eller perivaskulært
Symptomer: I de fleste tilfælde (90%) debuterer sygdommen med symptomer fra luftveje, der er behandlingsresistente. Det kan være sinuitis, forkølelse, næseblod, hoste, dyspnø og hæmoptyse, desuden feber, vægttab og træthed. Herudover vil mange (75%) også have nyrepåvirkning ifa. hæmaturi, stigende kreatinin og akut glomerulonefrit. Der kan desuden ses symptomer fra andre organsystemer.
Paraklinik: Der kan ses anæmi, leukocytose, trombocytose, forhøjet kreatinin, hypoalbuminæmi, forhøjet CRP og SR. Over 90% er ANCA positive, heraf er over 90% PR3-ANCA/c-ANCA positive, mens de resterende er MPO-ANCA/p-ANCA positive. Reumafaktor kan være positiv.
Urin: Kan vise hæmaturi (herunder erythrocytcylindre) og proteinuri. Spoturin for ACR vil vise forhøjet ACR.
Patologi: Man vil typisk tage biopsi af afficieret område, fx. nyrebiopsi eller biopsi af nasopharynx. Nyrebiopsi kan vise segmentiel nekrotiserende glomerulonefritis med halvmånedannelse (pauci-immun glomerulonefritis). Histologi vil vise granulomatøs inflammation og vaskulit.
Behandling
Tidlig erkendelse og opstart af behandling er essentiel for prognosen. Behandlingen er typisk kortikosteroid og cyclophosphamid. Der skelnes mellem remissionsbehandling og vedligeholdelsesbehandling. Der gives typisk systemisk steroid svarende til 1 mg/kg initielt. Vedligeholdesesbehandling er langvarig behandling typisk op til to år. Det er en specialistopgave, der typisk varetages i reumatologisk eller nefrologisk regi. Ved nyresvigt kan dialyse eller nyretransplantation blive relevant.
Prognose
Prognosen er dårlig, hvis ikke der iværksættes tidlig behandling. Ved tidlig behandling er 5 års overlevelsen 75-95%. Der er høj risiko for recidiv.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
- Granulomatose med polyangiitis (Wegener) (Lægehåndbogen)
- Granulomatose med polyangiitis er en vigtig differentialdiagnose til cancer – Kasuistik (Ugeskrift for læger 2015)
- Diagnostik og behandling af ANCA-associeret vaskulitis – Statusartikel (Ugeskrift for læger 2015)
- Antineutrofil cytoplasmisk antistof-associeret vaskulitis (AAV) (Reumatologisk Selskab)
- Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis (UpToDate)
