Henoch-Schönlein purpura eller IgA vaskulit er en systemisk IgA-immunmedieret småkarsvaskulit. Er også blevet kaldt for anafylaktoid purpura, selvom det ikke har noget med anafylaksi at gøre.
Ætiologi
Henoch-Schönlein purpura er den hyppigste vaskulit hos børn, men kan også ses hos voksne. Det rammer hyppigst børn i alderen 3-15 år. Sygdommen er forbundet med deponering af IgA immunkomplekser i små blodkar. Det kan også give anledning til glomerulonefrit. I halvdelen af tilfælde ses det posinfektiøs efter en øvre viral eller bakteriel luftvejsinfektion, ofte med streptokokker. Der findes ikke serologiske tests, hvorfor det er en ANCA-negativ vaskulit.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles på baggrund af klinik og blodprøver. En biopsi er ofte ikke nødvendigt. Er karakteriseret ved triaden med klassisk purpura, mavesmerter og ledpåvirkning.
Symptomer: HSP kan give symptomer fra flere organsystemer, især fra hud, led, GI-kanalen og nyrer. Der ses klassisk udslæt med palpabel purpura deklivt. Der kan ses nyrepåvirkning.
Paraklinik: Der ses ikke trombocytopeni eller koagulopati. Der kan ses forhøjet kreatinin. Der findes ikke serologiske tests.
Urin: Spoturin ACR kan være forhøjet. Mikroskopi for cylindere kan vise erythrocytter. Urinstix kan være positiv for blod og protein.
Biopsi: Tages ofte ikke, men kan vise IgA-deponering.
Behandling
Behandles med smertestillende medicin, som regel paracetamol og NSAID. Ved vedvarende mavesmerter kan man behandle med kortikosteroider. Ved blødning fra tarme kan man overveje at behandle med Tranexamsyre.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
