Systemisk sklerodermi eller systemisk sklerose er en autoimmun sygdom, der kan påvirke flere organsystemer.
Ætiologi
Sklerodermi er en autoimmun sygdom, hvor der sker en overproduktion af kollagen. Dette fører til fibrose i hud og andre organer.
Udredning & diagnostik
Diagnosen stilles typisk på baggrund af kliniske fund, blodprøver og evt. biopsi, udfra ACR/EULAR 2013 kriterier. Der skelnes mellem limiteret systemisk sklerodermi og diffus systemisk sklerodermi, afhængig af udbredelsen, idet diffus systemisk sklerodermi også breder sig på truncus, overarme og lår.
Symptomer: Sklerodermi kan give symptomer fra flere organsystemer. Ofte ses hudforandringer med fortykket hud og mindre elasticitet i huden, der giver funktionsbegrænsninger. Fortykkelse af fingre kan føre til kontrakturer. Man får ofte Raynaud fænomen. Patienterne kan få interstitiel lungesygdom, pulmonal hypertension, synkebesvær samt symptomer fra GI-kanalen, hjerte og nyrer.
Paraklinik: Ofte er ANA positiv. Anti-centromer-antistoffer er associeret med limiteret systemisk sklerodermi (positivt ved 70-80% med denne form), mens SCL-70 antistof er associeret med diffus systemisk sklerodermi.
Patologi: En hudbiopsi kan støtte diagnosen. Denne vil typisk vise fibrose med svind af adneksstrukturer omgivet af tæt kollagen.
Behandling
Der findes ikke kurativ behandling, hvorfor behandling er symptomlindrende behandling og immunosupprimerende lægemidler. Nintedanib kan anvendes ved interstitiel lungesygdom. Calciumblokkere kan anvendes ved Raynauds fænomen. Behandlingen er højtspecialiseret og varetages af reumatologer eller dermatologer.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
