Rhabdomyolyse

Rhabdomyolyse er en form for muskelproteinforgiftning, der opstår når musklerne nedbrydes, fx. i forbindelse med fald med long-lie.

Ætiologi

Skyldes nedbrydning og nekrose af muskelvæv, hvorved der opstår frigivelse af intracellulært indhold til blodet. Opstår hyppigt i forbindelse med fald med long-lie, dvs. hvor pt. har lagt mange timer på gulvet, hvilket giver et traume på musklerne. Der findes også også en del andre årsager og der skelnes mellem traumatisk og non-traumatisk rhabdomyolyse. Forskellen mellem traumatisk og non-traumatisk rhabdomyolyse er, at ved traumatisk rhabdomyolyse sker skaden direkte på muskelcellerne, hvor non-traumatisk rhabdomyolyse er en sekundær påvirkning af muskelcellerne.

  • Traumatisk rhabdomyolyse: For eksempel traumer, langvarig immobilisering (long-lie), kirurgiske indgreb, frakturer, elektriske stød og brandskader.
  • Non-traumatisk rhabdomyolyse: For eksempel ekscessiv fysisk træning, kramper, hypotermi, hypertermi, myopatier, medicinudløst, stofmisbrug (fx. alkohol, heroin, amfetamin, metadon og LSD), forgiftninger, infektioner (fx. influenza, coxakievirus, EBV, HSV, parainfluenza, adenovirus, HIV, CMV, mykoplasma, legionella, streptokokker, stafylokokker og malaria), endokrine tilstande (fx. hypotyreose, hypertyreose, fæokromocytom, ketoacidoser og HONK), elektrolytforstyrrelser (fx. hyponatriæmi og hypernatriæmi) og genetiske muskeldefekter.

Ved traume på musklerne sker der en frigivelse af muskelprotein (herunder myoglobin og CK) til blodet. For højt niveau af myoglobin kan beskadige nyrerne og give anledning til nyresvigt, hvis ikke det behandles. Dette skyldes iskæmi, obstruktion af nyretubuli og direkte myoglobulin toksicitet der kan føre til nyresvigt. Der frigives kalium, fosfat og urat til blodet, hvilket vil give hyperkaliæmi, hyperfosfatæmi og forhøjet urat. Calcium vil de første dage komme ind i beskadigede muskelceller, og efterfølgende blive frigivet igen, hvilket typisk vil give hypocalcæmi de første dage og så normo-hypercalciæmi dagene efter. Væske vil også sive ud i musklerne, hvorfor man får hypovolæmi.

Der vil ses en stigning i både myoglobin og CK, hvoraf myoglobin vil stige initielt i forløbet og CK vil slæbe efter og falde langsommere. Myoglobin har en halveringstid på 1-3 timer, mens CK har en halveringstid på 1,5 dag.

Udvikling i CK og myoglobin ved rhabdomyolyse (Kilde: EMCRIT)

Udredning & diagnostik

Rhabdomyolyse skal mistænkes ved fald med long-lie, specielt hvis der samtidig ses nyrepåvirkning. Diagnosticeres ved forhøjet kreatininkinase (CK) på mere end 1.000 U/L eller 5x øvre referenceværdi i blodet.

Diagnosekoder: Der kan vælges DM628B – Idiopatisk rhabdomyolyse eller DT796D – Traumatisk rhabdomyolyse. Ved rhabdomyolyse der skyldes long-lie vil man vælge DT796D, mens man ved lægemiddeludløst rhabdomyolyse vil vælge DM628B.

Symptomer: Typiske symptomer er muskelømhed og svækkelse. Urinen kan være rødbrun, cola-lignende eller te-farvet, hvilket skyldes udskillelse af myoglobin. Der vil typisk også være symptomer fra ledsagede tilstande, såsom infektioner, frakturer og lign. Ofte er tilstanden asymptomatisk.

Paraklinisk: Ses der forhøjet CK og myoglobin, evt. også stigende kreatinin. CK>5.000 U/L er associeret med høj risiko for akut nyresvigt. Man bør kontrollere syrebasestatus på blodgas, hvor man vil kunne se metabolisk acidose. CK og myoglobin kontrolleres daglig, indtil effekten er vurderet sufficient. Især myoglobin er velegnet til at monitorere effekten, grundet den hurtigere kinetik. Af elektrolytforstyrrelser vil man hyppigt se hypocalcæmi, hyperkaliæmi og hyperfosfatæmi. Tidligt vil man se hypocalcæmi og sekundær hyperparathyrodisme, mens der senere i forløbet vil ses normo- eller hypercalcæmi. Levertal som ALAT kan også være forhøjet, da disse også findes i muskelceller, som frigives til blodet ved beskadigelse af myocytter.

Urinstix: Urinstix vil være positiv for blod, da den ikke kan skelne mellem hæmoglobin og myoglobin. Positiv urinstix for blod vil således betyde der fortsat udskilles myoglobin. Urinstix vil ofte også være positiv for protein, hvilket skyldes udskillelse af myoglobin.

Behandling

Behandles med intensivt væsketerapi, korrektion af elektrolytter, evt. metabolisk acidose og monitorering af diurese. I sværeste tilfælde indlæggelse på intensiv og evt. dialyse. Såfremt kompartmentsyndrom er årsag til rhabdomyolyse, vil behandlingen være kirurgisk med fasciotomi.

Timediurese: Man vil typisk monitorere timediurese intiielt, og her stile efter diurese > 0,5 ml/kg/t. Behandling af vanddrivende medicin til foceret diurese er omdiskuteret. Tidligere anbefalede man det, hvis ikke intensiv væsketerapi havde tilstrækkelig effekt, men mange guidelines anbefaler ikke dette længere.

Elektrolytforstyrrelser: Ved hypocalcæmi skal man overveje ikke at behandle dette undtagen hvis der er symptomer, da det er forbigående og man senere i forløbet kan se hypercalcæmi.

Alkalisering af urin: Effekten af alkalisering af urinen ved rhabdomyolyse er omdiskuteret. Alkalisering skulle forhindre myoglobin udfældning i tubuli i nyrerne. Rent praktisk udføres det ved at give 50 mmol natriumbikarbonat (svarende til 50 ml Natriumbikarbonat 8,4%) for hver 2.-3. liter væske der gives. Herefter skal måles urin-pH og tages blodgas hver 2. time hvor man stiler efter urin-pH>6,5 og blod-pH<7,5. Behandlingen er relativt kontraindiceret ved hypokaliæmi, da det kan forværre dette.

Bikarbonat: Udover alkalisering af urinen, kan bikarbonat også anvendes ved svær metabolisk acidose. Typisk når bikarbonat er under 14-15 vil man korrigere dette.

Mannitol: Tidligere blev mannitol anvendt til forebyggelse af akut nyresvigt, men det anvendes ikke mere, da der ikke findes evidens for effekt.

Medicingennemgang: Der laves medicingennemgang mhp. pausering iht. nyrefunktion og seponering af evt. udløsende årsag. Nogle guidelines anbefaler pausering af statiner, det er dog usikkert om det vil have betydning ved long-lie udløst rhabomyolyse.

Lægemidler der er associeret med rhabdomyolyse

Intensiv: Kan vurderes efter der er indgivet 30 ml/kg væske. Kan være relevant ved CK>40.000 og pH<7,2 efter initielt behandling. Pt. med CK<40.000 udvikler sjældent dialysekrævende nyresvigt.

Komplikationer

Komplikationer til rhabdomyolyse kan være akut nyresvigt, hypercalcæmi, hyperkaliæmi, hyperfosfatæmi, hyperuricæmi, hypocalciæmi, hypofosfatæmi, DIC, compartment syndrom og perifær neuropati.

Yderligere litteratur

Guidelines

DASAIM og DASEM har udgivet en kort vejledning til håndtering af rhabdomyolyse.

Referencer

Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *

You May Also Like