Vaskulitter er en gruppe sygdomme karakteriseret ved inflammation i karvæggen af blodkar. Kaldes også for blodårebetændelse.
Ætiologi
Vaskulitter er en gruppe sygdomme karakteriseret ved inflammation i karvæggen på blodkar. Dette kan føre til obstruktion og efterfølgende nekrose af væv. Der kan ses blødning i omkringliggende væv, fx. hudblødninger. Den udløsende årsag er ofte ukendt. De inddeles efter størrelse iht. Chapel Hill Consensus Conference kriterer.
- Storkarsvaskulit: Kæmpecellearteritis (polymyalgi og arteritis temporalis) og Takayasu arteritis.
- Mellemkarsvaskulit: Polyarteritis nodosa, Kutan polyarteritis nodosa og Kawasakis sygdom.
- Småkarsvaskulit: Leukocytoklastisk vaskulitis, Henoch-Schönlein purpura/IgA vaskulitis, Urticariel vaskulitis, Kryoglobulinæmisk vaskulitis, Wegeners granulomatose/granulomatose med polyangiitis, Mikroskopisk polyangiitis og Churg-Strauss syndrom.
Der skelnes ved småkarsvaskulit også mellem ANCA-associerede og ikke-ANCA-associerede vaskulitter. De ANCA-associerede vaskulitter er Wegeners granulomatose, Mikroskopisk polyangiitis og Churg-Strauss syndrom.
Der skelnes også mellem primære og sekundære vaskulitter. Primære vaskulitter er autoimmune sygdomme, hvor man ikke finder en udløsende årsag. Sekundære vaskulitter kan være reaktivt grundet infektion, allergiske reaktioner, bindevævssygdomme, inflammatoriske sygdomme og neoplastiske sygdomme.
Udredning & diagnostik
Diagnosen afhænger af hvilken undertype der er tale om, men typisk på baggrund af kliniske fund kombineret med serologiske prøver, billeddiagnostik og evt. biopsi.
Symptomer: Vaskulitter kan give symptomer der minder om infektion eller malignitet, herunder feber, vægttab, faldende almentilstand, ledsmerter og muskelsmerter. Desuden kan der komme symptomer afhængig af hvilke organer der er ramt. Dette kan for eksempel være hudblødninger, udslæt eller sår.
Paraklinik: Ofte anæmi, leukocytose, trombocytopeni, forhøjet CRP og SR. Nyrefunktion kan være påvirket. Eosinofili kan give mistanke til Churg-Strauss syndrom, alternativ Wegeners granulomatose. Påvisning af ANCA kan pege på ANCA-associeret vaskulit. PR3-ANCA/c-ANCA er især associeret med Wegeners granulomatose. MPO-ANCA/p-ANCA er især associeret med mikroskopisk polyangiit og Churg-Strauss syndrom. ANA kan give mistanke til SLE.
Urin: Undersøges for protein og blod. Typisk vil man tage spoturin for ACR og urinmikroskopi for cylindere.
Lumbalpunktur: Kan overvejes ved neurologiske symptomer, hvor man har mistanke til CNS vaskulitis.
Patologi: Biopsi fra det afficierede område vil ofte støtte diagnosen med stor sandsynlighed, men normal biopsi udelukker ikke vaskulit.
Billeddiagnostik: Ved storkarsvaskulit vil man typisk undersøge med UL eller PET/CT, for at vurdere de store kar. Ved lungesymptomer bør der minimum udføres rtg. thorax, i nogle tilfælde HRCT.
Behandling
Behandling vil typisk være kortikosteroid og immundæmpende medicin, herunder cyclophosphamid, MTX og Rituximab. Der er tale om højtspecialiseret behandling, typisk ved reumatologisk afdeling i samarbejde med specialer ansvarlige for afficerede organer.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
