Pulmonal renal syndrom eller reno-pulmonalt syndrom er et klinisk syndrom karakteriseres ved samtidig diffus alveolær blødning og glomerulonefrit.
Ætiologi
Pulmonal renal syndrom er en hurtig udviklende glomerulonefrit kombineret med diffus alveolær blødning. Tilstanden blev første gang beskrevet i 1919 af Goodpasture. Det skyldes hyppigst en autoimmun sygdom, hvor småkarsvaskulit påvirker både alveolerne og glomeruli. Dette fører til inflammation, der påvirker arterioler, venoler og kapillærer og kan føre til nekrose og destruktion af karvæggen i blodkar. Man kan differentialdiagnostisk gruppere i følgende:
- ANCA-associeret vaskulit: Wegener’s granulomatose/Granulomatosis med polyangiitis (GPA), mikroskopisk polyangiitis (MPA) og eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA)/Churg-Strauss syndrom.
- Anti-GBM sygdom: Anti-GBM sygdom/Goodpasture’s syndrom.
- ANCA-negativ vaskulit: IgA sygdom og Cryoglobulinæmi.
- Stof-induceret vaskulit: Kokain og D-penicillamin.
- Autoimmun bindevævssygdom: SLE/lupus, polymyosit, diabetes mellitus, Mixed connective tissue disease (MCTD) og systemisk sklerose.
En ANCA-associeret vaskulit er den hyppigste årsag. Man bør også overveje hantavirus, leptospirose eller legionella.
Udredning & diagnostik
Pulmonal renal syndrom bør overvejes ved samtidig nyreinsufficiens og lungesymptomer, specielt ved forhøjet ACR. Den endelige diagnose stilles ved en nyrebiopsi, i nogle tilfælde lungebiopsi.
Symptomer: Der ses samtidig lungesymptomer (fx. hoste og dyspnø) og symptomer på nyresvigt. Symptomerne kan dog godt være forskudt fra hinanden. Herudover feber, hæmoptyse, hæmaturi og perifære ødemer. Desuden kan der være mange symptomer fra andre organsystemer. Symptomer kan variere afhængig af den underliggende årsag.
Paraklinik: Udover standardblodprøver bør undersøges for ANCA (MPO+PR3), ANA, Anti-GBM, Anti-dsDNA, Reumafaktor, Anti-CCP, Immunoglobuliner, M-komponent, differentialtælling og lipider. Op til 95% med ANCA-associeret vaskulit har positiv ANCA. GPA er mest associeret med PR3-ANCA/c-ANCA, mens MPA er mest associeret med MPO-ANCA/p-ANCA. Positiv Anti-GBM peger på Goodpasture’s syndrom (specificitet 95-100% og sensitivitet 90-100%). Anti-dsDNA er associeret med SLE. RF og anti-CCP er associeret med reumatoid artrit. Andre autoimmune prøver kan overvejes som led i udredningen.
Urin: Der bør kontrolleres spoturin for albumin-kreatinin-ratio (ACR), og hvis forhøjet skal denne kontrolleres. Man kan overveje verificering ved døgnurin. Urinstix eller urincylindere kan være positiv for protein og blod.
Patologi: Biopsi er endelig diagnostisk for syndromet. Den vil typisk vise tegn til småkarsvaskulit og indikere den underliggende årsag.
Behandling
Behandling er typisk med kortikosteroider, immunosupprimerende medicin, plasmaferese og understøttende behandling.
Steroider: For eksempel kan man give Solu-medrol (methylprednisolon) i.v. 500-1000 mg x 1 dgl. i 3-5 dage, herefter udtrapning over 3-5 måneder.
Prognose
Pulmonal renal syndrom er associeret med høj morbiditet og mortalitet. Hurtig erkendelse er vigtig, da der hurtigt kan opstå lungesvigt eller terminal nyresvigt. Trods behandling er mortalitet stadig høj, rapporteret op til 50%.
Referencer
Her kan du finde en liste med referencer der er anvendt i denne artikel. Der er også angivet direkte henvisninger i teksten samt ved anvendelse af billeder og figurer.
